概述

　　（1）命名　外阴Paget''s病是一种罕见的进展缓慢的外阴恶性肿瘤，瘤细胞来看皮肤胚胎生发层折我多潜能基底细胞。1894年Paget报告首例乳头的湿疹样癌病例，1901年Dubre-with首先报告外阴湿诊样癌，后人将该病称外阴Paget''t病，又称外阴湿疹样癌。

　　（2）并存癌症　外阴湿疹样癌常与顶浆分泌腺的腺癌并存，大约20%伴有皮肤的附属器癌症，且在病确诊前后可发现其他癌症，如乳腺癌、子宫颈癌、基底细胞癌或食道癌。

　　（3）发病年龄及发病率　本病多见于60岁以上的妇女。发病率占女阴恶性肿瘤的1%~7%，平均约2.5%。

　　症状及体征

　　外阴paget''s病病程长，有慢性外阴瘙痒史，以较长时间的外阴瘙痒或伴有外阴局部出现湿疹皮疹为主要的临床表现，也可表现为外阴皮肤发展缓慢的溃疡多年不愈。外阴Paget''s病常见体征为外阴潮红或褐红色皮损，边界。常累及阴唇，也可表现为外阴皮肤发展缓慢的溃疡或红斑样病变。表面可形成白色痂皮，揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。

　　病灶一般局限于表皮内，生长缓慢，可以限于上皮、皮肤附件如汗腺等，也可以演变成皮肤浸润性癌，可在表皮内多次复发，但无浸润。

　　诊断

　　许多临床医师对此病认识不足，常误诊为外阴炎或湿疹。因此，极易被临床医生忽视面没有及时地做外阴活检以明确诊断，延误了诊断。本病症状的无特异性，也使得患者自出现症状至去医院就诊的时间间隔很长，诊断延误的原因可能与患者忽视或讳疾忌医有关，也可能与基层医疗单位缺乏对该病的认识有关。

　　对Paget''s病的诊断主要是病变部位活检，但仍有可能误诊为外阴鳞癌。因此，活检时采取的组织要有足够的尝试和宽度，必要时应多交、多次活检以明确诊断并确定病变范围，否则易造成漏诊和误诊。当Paget''s病与腺癌并存时，则病情较重，易发生淋巴结及远处转移。因此，在诊断时必须明确有无腺癌并存。研究发现病变累及肛周者腺癌发生率高，Tebes等报道腺癌发生率为26%。