淋巴管瘤是胚胎动静脉丛中胚层裂隙融合形成一个较大的原始淋巴囊，引流至中心静脉系统，然后淋巴囊逐渐退化或发育成与静脉平行的淋巴系统。如果原始淋巴囊不与静脉系统相连，就会发生囊性淋巴管瘤。如果原发性淋巴囊与淋巴系统主干不相连，则可能发生海绵状淋巴管瘤。如果淋巴系统形成时有少量的淋巴囊被分裂，就会形成单纯的淋巴瘤，也称为毛细血管汗管瘤。囊性淋巴管瘤是颈部较常见的疾病，因为颈部淋巴管囊形成较早，体积较大。

大多数淋巴管瘤和血管瘤在出生时就存在。它们其实是先天性发育畸形，属于错构瘤，是肿瘤和畸形的分界疾病。有学者观察到囊状淋巴管瘤可以长到以前没有受累的部分，也有人观察到肿瘤边缘有新组织形成，认为是真正的血管瘤。而淋巴管瘤的“侵袭性生长”只是现有淋巴管的组织或栓塞，导致淋巴聚集、淋巴囊肿、淋巴管扩张。不是增生性浸润性病变，只是淋巴畸形。

目前大多数学者认为是淋巴畸形。由于淋巴管的输出通道被阻断，几乎扩张，进而因炎症或出血而进一步加重梗阻。虽然约60%的淋巴管瘤在5岁时发现，但相当多的淋巴管瘤在成年时出现。

2淋巴血管瘤有哪些表现

1、毛细淋巴管瘤

又称单纯性淋巴管瘤，其特征是在、张力性水疱中有簇状深、，呈斑片状，可发生于身体各部位，多见于皮肤、口腔黏膜、颈部、胸部、近端肢体。单个水疱大小1 ~ 3 mm，一般不超过1cm，内含物类似粘液。有时还伴有血泡，淡紫色和暗红。水疱下皮下组织轻度、弥漫性水肿，偶有全肢肿胀。有些水疱甚至顶部皮肤可以有疣状外观，多为簇状。受损后，浆液会流出，这在舌中是常见的。

2、海绵状淋巴管瘤的症状这是较常见的淋巴管瘤，主要由扩张和弯曲的淋巴管组成。发生于皮肤、皮下组织和肌间结缔组织间隙。它可以很小，但也可以很大，甚至侵犯一个肢体。病灶不清、海绵状皮下组织块或弥漫性肿胀，软、硬如脂肪瘤。除非伴有血管瘤，一般表面没有颜色变化。可压缩性，很软，多房囊肿互相沟通，结构像海绵。嘴唇和舌头的疾病会形成大舌头。单纯海绵状淋巴管瘤多发生于颊舌，囊性淋巴管瘤多见于颈部、腋部、、口腔底部及纵隔。

3、囊性淋巴血管瘤

又称水瘤，是一种充满淋巴的先天性囊肿。它与周围正常的淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走神经淋巴组织。通常表现为多房、张力性皮下肿块，但不能被压迫，多发生于颈部，尤其是颈部后三角，偶有发生于腋部、腹股沟及腹膜后区。通常发生在颈部后三角，延伸至、腋窝及锁骨后纵隔，延伸至下颌下、口底等。也可以发生在腹股沟和腘窝。柔软、囊状、分叶状、透明、稍可压缩。通过针刺，可以提取草黄色胆固醇的结晶液体、，透明，快速凝固，类似淋巴液。体积过大时，会根据囊性淋巴瘤的生长部位出现相关症状。