一病一图 | Dravet综合征的临床用药竞争格局
时间：2021-02-22 11:00:39 热度：37.1℃ 作者：网络
Dravet综合征是一种婴幼儿期起病的遗传性癫痫性脑病，既往称婴儿肌阵挛癫痫。首次发作多见于1岁以内，多以热性惊厥起病，发作持续时间较长；1岁以后出现多种形式癫痫发作和精神发育落后，发作具有热敏感性；脑电图早期正常，以后出现全导或局灶放电；70%-80%的患者可发现SCN1A基因突变，多数患者多种抗癫痫药物治疗疗效欠佳，大多会出现认知功能障碍，50%的患者智力受到严重损伤，生活自理能力差。
本病发病率为1/40000-1/20000，男女比例为2：1，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%，占3岁以内婴幼儿癫痫的8%。该病病死率为10.1%，其中53.0%出现不明原因癫痫性猝死，36.0%出现癫痫持续状态导致死亡
Dravet综合征的临床用药竞争格局详见下图
