小儿肺动脉高压（PH）与各种血管、心脏、肺部和全身性疾病有关。如果不进行治疗，该疾病会导致右心室功能障碍、右心室衰竭和死亡。虽然近年来治疗方法有所改善，但长期疗效仍然不佳。面对巨大的发病和死亡风险，患者报告生活质量低下。运动不耐受在PH患者中很常见，严重影响了生活质量和预后。虽然心肺状况会影响运动表现，但包括骨骼肌功能障碍在内的外周因素的贡献也越来越被认可。骨骼肌功能障碍与特发性肺动脉高压（IPAH）成人患者的6分钟步行距离（6 MWD）恶化有关。骨骼肌缺陷与成人肺动脉高压（PH）患者较差的运动表现有关，但对小儿PH的影响却知之甚少。

研究目的：

研究小儿PH的肌肉缺陷、不运动以及心肺运动试验（CPET）和运动心脏磁共振（eCMR）的表现。

研究方法：

8-18岁的青少年参加了一项前瞻性的横断面研究，包括测量腿部瘦体重Z值的密度测量法（DXA）、生成优势和非优势手握力Z值的手持式测力计、体育活动问卷（PAQ）、CPET和可选的eCMR。CPET参数是相对于公布的参考值而言的。CMR协议包括休息时和仰卧测力计运动后的心室容积和指数化的系统流量。LLMZ、PAQ评分和运动表现之间的关系通过皮尔逊相关和多元线性回归来评估。

研究结果：

有25名参与者（13.7±2.8岁，56%为女性，64%为PH1组，60%为功能I级）；12人（48%）同时进行了CPET和eCMR。平均LLMZ（-0.96 ± 1.14）与PAQ评分（r = 50，p = 0.01）和峰值耗氧量（VO2）（r = 0.74，p = < 0.001）、无氧阈值的VO2（r = 0.65，p < 0.001）和峰值工作率（r = 0.64，p < 0.01）相关。更高的手握Z-scores与更好的CPET和eCMR表现有关。在回归分析中，LLMZ和PAQ分数与峰值VO2呈正相关，而手握Z分数和PAQ分数与峰值工作率呈正相关。

研究结论：

肌肉质量和力量与小儿PH的运动表现呈正相关。未来的研究应该确定康复计划对肌肉特性和运动表现的影响。

参考文献：

Avitabile CM, McBride MG, Harris MA, Whitehead KK, Fogel MA, Paridon SM, Zemel BS. Skeletal muscle deficits are associated with worse exercise performance in pediatric pulmonary hypertension. Front Pediatr. 2022 Oct 5;10:1025420. doi: 10.3389/fped.2022.1025420. PMID: 36275051; PMCID: PMC9579321.