灾难性抗磷脂综合征（cAPS）是一种危及生命的易栓症，其特征是与抗磷脂综合征相关的至少三个不同部位同时形成血栓。已知该病是抗磷脂综合征的严重变异型，死亡率高，可能达到 50%。感染，手术和避孕是导致APS患者演变为cAPS的一些触发因素。使用三联疗法（糖皮质激素，肝素和血浆置换和/或静脉注射免疫球蛋白）可以降低这种高死亡率。cAPS在儿科环境中非常罕见。

事实上，研究者之前已经审查了cAPS登记处包括的446名患者的45例儿科病例（<18岁），约占cAPS病例的10%。发现31例（68.9%）患有原发性APS患者，13例（28.9%）患有系统性红斑狼疮（SLE）。然而，文献中没有关于cAPS儿科患者演变为狼疮的描述。

病例报告

一名 15 岁女孩因继发于乙状结肠缺血性穿孔的急性腹膜炎来到急诊科。血管断层造影提示肠系膜上动脉血栓闭塞。实验室检查显示狼疮抗凝物和抗核抗体阳性。cAPS诊断基于三个以上不同的血栓形成部位（肺，肾，脾脏和乙状结肠），在不到一周的时间内使用狼疮抗凝剂确定。她接受了静脉注射甲泼尼龙 1 mg/kg/天的治疗，联合静脉注射肝素，然后静脉注射免疫球蛋白。她有一个非常好的结果，完全改善，并在2个月后出院。12周后，狼疮抗凝剂保持阳性。两个月后，诊断出系统性红斑狼疮。她接受了增加剂量的泼尼松和硫唑嘌呤100毫克/天的治疗，并在治疗中加入羟氯喹。2周后，病人无症状。她目前病情良好，使用羟氯喹、硫唑嘌呤和华法林无症状。

儿科cAPS中最常涉及的器官是肾脏，肺，心脏和大脑。该患者除了大肠和脾脏外，肾脏和肺部受损。微血管播散性血栓形成是 cAPS 的组织学标志。事实上，cAPS是一种全身性疾病，其微血管受累可能导致多种器官损伤。

总之，该文报告了一名小儿 CAPS 患者进化为 SLE 的非常不寻常的表现。这是一种非常罕见的疾病，临床医生应警惕CAPS可能是SLE患者的主要事件，这种情况在成人中已知，在儿科中也应记住。

 

参考文献：

Carvalho JF, Silva FF, Shoenfeld Y. Pediatric catastrophic antiphospholipid syndrome patient evolving to systemic lupus erythematosus. Lupus. 2021 Jan;30(1):155-157. doi: 10.1177/0961203320965692. Epub 2020 Oct 20. PMID: 33081592.