门静脉肝窦血管紊乱(PSVD)是一个新的血管性肝病实体性病变，取代并扩展了之前的特发性非肝硬化门静脉高压（INCPH）。与INCPH相比，PSVD不仅包括没有肝硬化而有门静脉高压（PH）临床症状的患者，还包括那些只有特定组织学特征而没有PH的患者，这些患者至今无法归入一个疾病实体。此外，与INCPH定义不同的是，新的PSVD定义还考虑到了患者可能同时患有血管性和实质性肝病的临床概念，并且不排除门静脉血栓的患者。

从临床角度来看，很难将有PH临床症状的PSVD患者与肝硬化患者区分开来，这通常会导致错误或延迟诊断，即使某些特征（如PSVD患者的肝脏硬度测量[LSM]较低、肝静脉压力梯度[HHPG]较低、脾脏直径较大）可能提示了肝病的血管病因。

横断面成像在肝病患者中应用十分普遍，有助于发现潜在的肝脏病变及血管病变，还可为识别和描述肝脏局灶性病变、评估PH的严重程度（如门静脉曲张）以及预后提供重要信息。特别是，使用Gd-EOB-DTPA的多参数磁共振成像（MRI）可以对肝脏疾病进行更加详细的评估。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究进一步描述了Gd-EOB-DTPA增强MRI在PSVD患者中的应用及特异性影像学特征，为临床进一步快速、准确的识别PSVD的肝脏及血管病变提供了影像学支持。

本项研究对组织学证实的PSVD与肝硬化与非肝硬化实质肝病患者的临床、实验室和影像学参数（CT/MRI）进行了回顾性评估。

共纳入了63名PSVD、155名肝硬化和41名非肝硬化患者。与肝硬化相比，PSVD患者更年轻，HVPG、肝脏硬度和MELD更低。指示门静脉高压的常规临床和影像学结果也同样常见。肝内门静脉官腔直径异常（49% vs. 15%；p <0.001）、FNH样病变（30% vs. 1%；p <0.001）以及肝脏形态异常，即周围实质萎缩和中心代偿性肥大（32% vs. 7%；p <0.001）在PSVD患者中明显更为常见。肝硬化患者中I段肥大（70% vs. 84%；p = 0.019）、IV段萎缩（24% vs. 47%；p = 0.001）和肝脏表面结节（22% vs. 89%；p < 0.001）更常见。在Gd-EOB-DTPA增强MRI的患者中，我们发现42%的PSVD患者（14/33）与1%的肝硬化患者（1/95）与0%的非肝硬化对照组（0/41）相比，在肝胆期（HBP）中出现了明显的影像学特征 "周围明显强化"；p < 0.001）。

 图 不同的FNH样病变。A 34岁男性患者，FNH样病变伴有明显的动脉期增强（短箭头） B 59岁男性患者，HBP上FNH样病变。周围也有高强化（白色大箭头，B）。C 与D相同的患者，HBP上有许多FNH样病变（白色短箭头）。周围也有高强化（大的白色箭头）。D 22岁男性患者，HBP上有多个FNH样病变（白色短箭头）。周围高强化也存在（大的白色箭头）

本项研究表明，横断面成像为无创区分PSVD、肝硬化和非出血性实质性肝脏病变提供了重要信息。出现门静脉管腔异常、FNH样病变、肝脏表面无结节、第四节段萎缩等情况应引起对PSVD的怀疑。HBP上的周围高强化被认为是PSVD的一个特殊的影像学特征，可以进一步为临床提供诊断性意见。

原文出处：

Katharina Lampichler,Georg Semmler,Katharina Wöran,et al.Imaging features facilitate diagnosis of porto-sinusoidal vascular disorder.DOI:10.1007/s00330-022-09132-4