研究背景及目的：

肺动脉高压（PH）是一种影响全球约1%人口的血流动力学疾病。它可能与多种心血管和呼吸系统疾病相关联。左心病（LHD）是PH的主要原因，并且全球负担在1990年至2013年间增加了一倍。本研究重点关注合并末梢前和末梢后（CpcPH-LHD）的患者，这是与LHD相关的PH（PH-LHD）的一个亚组，其定义为末梢前条件下的肺动脉楔压（PAWP）>15mmHg和肺血管阻力（PVR）>2 WU。本研究的目的是评估一组新诊断的CpcPH患者的基线特征和生存情况。我们寻找基线变量与总体死亡率之间的潜在关联。最后，我们假设风险评估分层，如对PAH定义和验证的那样，也可以适用于CpcPH患者。

研究方法和结果：

这项瑞士PH注册研究的回顾性分析包括在瑞士13家医院自2001年1月至2019年6月期间注册的CpcPH患者。通过Kaplan-Meier和Cox回归分析来分析患者的基线特征（年龄、性别、平均肺动脉压（mPAP）、肺动脉楔压（PAWP）、肺血管阻力（PVR）以及风险因素，包括世界卫生组织（WHO）功能分级（FC）、6分钟步行距离（6MWD）和N末端前脑钠肽（NT-proBNP））、治疗、随访时间和最后一次访视时的事件（死亡或随访丢失）。共纳入了231名患者（59.3%女性，年龄65±12岁，mPAP 48±11mmHg，PAWP 21±5mmHg，PVR 7.2±4.8 WU）。生存分析显示女性的生存时间显著较长[风险比（HR）0.58（0.38-0.89）；P=0.01]，而mPAP > 46mmHg的患者死亡风险较高[HR 1.58（1.03-2.43）；P=0.04]，但与年龄或PVR无关。根据四分法风险评估划分为高风险的患者与划分为低中风险的患者相比，死亡风险增加[HR 2.44（1.23-4.84）；P=0.01]。共有46.8%的CpcPH患者接受了靶向PH药物治疗；然而，靶向PH药物治疗与较长的生存期无关。

研究结论：

在CpcPH患者中，女性和mPAP ≤46mmHg的患者生存时间较长。此外，通过使用非侵入性评估的风险因素（例如WHO-FC、6MWD和NT-proBNP）进行风险分层，如对于肺动脉高压的建议，对CpcPH患者进行风险分层，并可能有助于这些患者的管理。

原始出处：

Titz A, Mayer L, Appenzeller P, Müller J, Schneider SR, Tamm M, Darie AM, Guler SA, Aubert JD, Lador F, Stricker H, Fellrath JM, Pohle S, Lichtblau M, Ulrich S. Long-term outcome of patients with combined post- and pre-capillary pulmonary hypertension. Eur Heart J Open. 2023 Jul 3;3(4):oead069. doi: 10.1093/ehjopen/oead069. PMID: 37528902; PMCID: PMC10387509.