布加综合征 (BCS) 是一种以肝静脉流出道阻塞（闭塞）为特征的病症，通常是由于血栓形成或血管网所致。阻塞可能位于从小肝静脉到下腔静脉交界处和右心房的任何地方。临床表现是可变的，取决于血管阻塞的程度和速度。缓慢进展的部分血栓形成可能没有症状，而快速形成的广泛血栓形成可表现为急性肝衰竭，目前相关的报告的死亡率在5年时为8%至 38%，在10年时为25%至38%，其具体取决于临床特征、治疗方式和潜在病因。为了进一步确定BCS的长期预后，本项研究使用瑞典电子医疗登记系统来确定自1987年以来在瑞典住院或门诊诊断为BCS的所有病例，并将特定原因死亡率与匹配的一般人群比较队列进行比较。

最后本项研究将1987年至2016年间在瑞典国家患者登记册中记录诊断为BCS 的所有瑞典患者纳入了分析。BCS患者在基线时的年龄、性别和城市与来自普通人群的10倍样本的参考个体相匹配。有关特定原因死亡率的数据来自死因登记册。Cox回归模型以调查全因死亡率和特定原因死亡率。

研究结果显示共有478名BCS患者与4603名参考个体相匹配。在BCS患者中，43%为男性，中位年龄为58岁，39%的患者有诱发危险因素的记录诊断，13%有潜在的肝病。在长达29年的随访期间，BCS患者中有243人（51%）死亡，而参考个体中有1346人（29%）死亡。BCS患者的总死亡率为每1000人年70人，而参考个体为每1000人年28人，转化为调整后的风险比 (aHR) 为3.1（95% 置信区间 [CI]，2.6–3.6）。尽管与肝脏相关的死亡率特别高（aHR，47.6；95% CI，16.5-137.4），但肝脏疾病仅占BCS死亡人数的10%。最常见的死亡原因是心血管疾病（aHR，2.2；95% CI，1.7–2.9）。

 

本项研究证实与一般人群参考个体相比，BCS患者的死亡风险高3倍。尽管肝病死亡率相对较高，但大多数患者死于心血管原因。

原始出处：

Fredrik Åberg. et al. Three-fold Increased Risk of Death in Budd-Chiari Syndrome Compared to Matched Controls: A Population-based Cohort Study. Clinical Gastroenterology and Hepatology. DOI:https://doi.org/10.1016/j.cgh.2022.04.032.