串珠征

原发性硬化性胆管炎，内镜逆行胰胆管造影( ERCP)及磁共振胆道造影(MRCP)表现肝内外胆管多发较短的(1—2cm)环行狭窄，并伴正常或轻度扩张的胆管，形成典型的申珠状改变。

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性胆管炎、闭性胆管炎或纤维化性肌管炎，是一种原因不明的少见疾病，以肝内和（或）肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终发展为肝硬化。肝内胆管几乎总是受累，且往往较肝外胆管明显。

曾经提出过几种病因学假设，诸如慢性门静脉菌血症、肠道细菌毒素或胆汁酸的毒性作用、慢性病毒感染、缺血性血管损伤、免疫调节和遗传的异常等。目前认为，该病可能主要与免疫和遗传因素有关。PSC常常合并炎性小肠疾病，65%～70%台并溃疡性结肠炎，有时合并克罗恩病。PSC有明显的恶变倾向，15%并发胆管癌。

大多数患者肝脏组织学改变为非特异性，故肝活检对PSC的诊断价值并小大，但可提示PSC及其组织学分期。本病的组织学改变包括胆管周围纤维化、汇管区炎症、不同程度的汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展，汇管区纤维化增加，小叶间胆管减少，小叶间隔形成，以及最终出现胆汁淤积性肝硬化表现。根据异常的程度，组织学上可分为I~IV。第Ⅳ期为胆汁淤积性肝硬化。

PSC特征性的放射学表现为肝内外胆管不规则的多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狱窄伴正常扩张段形成典型的串珠状改变。肝外胆管的不规则憩室样突出。受累的肝内胆管呈分支变细、减少的剪枝样改变。肝内胆管的狭窄占优势。欧洲5个医学中心对394例病人进行研究，其中73%累及肝内和肝外胆管，仅有肝内胆管改变者<1%，仅有肝外胆管改变者为20%。PSC的CT表现包括肝内胆管的扩张、狭窄、剪枝样、串珠样改变；肝外胆管琏结节、胆管壁增厚、黏膜强化。肝叶的萎缩往往见于肝脏最先受累的部分。扩张的胆管在MRI的T2WI显示较清。在快速内旋同波序列阿像巾，小血管往往信号较高类似胆管的表现。门静脉周围T1WI中等信号强度、T2WI高信号，这是由炎症造成的。ERCP是诊断PSC的金标准，但是一种有创性检查，可发生多种并发症。经皮肝穿刺胆道造影(PTC) 一般用于内镜检查失败者。磁共振胆道造影(MRCP)是一种无创性检查，较ERCP价格便宜。Vitellas等报道MRCP显示肝外胆管的异常与 ERCP有相似的准确性，但对肝内胆管的显示优于ERCP。这是因为MRCP成像是依赖于T2WI胆管内的水形成天然的显影剂，胆管狭窄、壁增厚、结石等不会影响胆管树的显示；而ERCP是依靠注射对比剂显示胆管，胆管狭窄、壁增厚、结石等影响对比剂的通过，使远处的胆管显示不清。

原发性硬化性胆管炎的MRI表现

原发性硬化性胆管炎的CT表现

原发性硬化性胆管炎的MRCP表现