大前庭导水管综合征

前庭导水管扩大综合征（EVAS，也称为大内淋巴管和囊），是先天性耳聋的最常见原因，研究表明 12% 的先天性感音神经性听力损失儿童存在这种表现。它往往从婴儿期开始逐步发展。

前庭导水管从颞骨后下表面延伸至前庭内壁。它包含内淋巴囊，通过内淋巴管与椭圆囊和球囊相连。其确切的生理作用尚不确定。

前庭导水管是什么？

关于大前庭导水管综合征引起患者感音神经性耳聋的发病机制，目前学术界较公认的是内淋巴倒流学说。颅内压变化等因素使内淋巴囊内液体经扩大的前庭导水管返流到前庭和耳蜗，内淋巴囊内蛋白质含量较高，导致内耳毛细胞发生不可逆性损伤。大前庭导水管综合征患儿出生时可表现为听力正常，或不同程度的下降。

关于大前庭导水管综合征引起患者感音神经性耳聋的发病机制，目前学术界较公认的是内淋巴倒流学说。颅内压变化等因素使内淋巴囊内液体经扩大的前庭导水管返流到前庭和耳蜗，内淋巴囊内蛋白质含量较高，导致内耳毛细胞发生不可逆性损伤。大前庭导水管综合征患儿出生时可表现为听力正常，或不同程度的下降。

EVAS 可能与内耳的其他异常有关。前庭导水管和耳蜗的部分是内耳发育的最后阶段。在这个晚期阶段的致畸损伤可能会影响这两种结构。早期研究表明，大约 60% 的患者会出现相关异常，已证实与 EVAS 相关的耳蜗异常包括蜗轴缺陷（Mondini 畸形）。半规管也可能出现异常。与 EVAS 相关的两种遗传综合征是 Pendreds 综合征和鳃耳肾综合征。

诊断标准

1、CT：前庭导水管中段管径〉1.5mm或超过后半规管及面神经管的管径，前庭导水管开口呈喇叭状或与前庭相通。

右前庭导水管扩大（2.3mm）（白箭）、超过后半规管（白箭头），对侧类似改变。

2、MRI：T2W显示导水管内充满液体结构，即内淋巴管囊，这在高分辨率、重 T2 加权的 3D 序列中最为明显。呈“饼状”或“汤勺状”的内淋巴囊、内淋管。