01 病例资料

患者女性，42岁，因发作性胸痛1月余于2022-03-18入院。

现病史：患者自诉1月余前无明显诱因出现胸痛，位于胸骨后，性质无法描述，手掌大小范围，伴左上肢酸痛感、心慌。每次持续10分钟左右自行缓解，1月余来反复发作，未系统诊治。

既往史：否认高血压、糖尿病等病史。1月余前接种新冠病毒疫苗后第2天出现全身关节酸痛，发热，体温37.5℃，曾于我院骨科、呼吸科就诊，具体不详。

02 查体及辅助检查

体格检查：

T 36.3℃、P 81次/分、R 18次/分、BP 135/87mmHg。

精神可，体型正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率81次/分，律齐，心脏各瓣膜未闻及杂音，双下肢无浮肿。腹平软，无压痛、反跳痛。

辅助检查：

cTnI 0.044ng/ml（正常值0～0.01ng/ml）

NT-proBNP 936.0pg/ml（正常值0～450pg/ml）

血常规

WBC：15.14×10⁹/L；Neu% 74.9%；Lym% 15.3%；

HBG：141g/L；HCT 42.4%；血小板506×10⁹/L。

CRP、ESR、血糖、血脂、凝血等指标正常。

心电图：

心脏彩超：

胸片：

03 诊断思路及诊断

思路：

1. 胸痛症状；

2. 心电图ST-T改变；

3. 心肌梗死标记物偏高。

诊断：

冠状动脉粥样硬化性心脏病

    不稳定型心绞痛

04 药物治疗

阿司匹林 100mg qd

氯吡格雷 75mg qd

阿托伐他汀 20mg qn

美托洛尔 12.5mg bid

麝香保心丸 2丸 tid

单硝酸异山梨酯 20mg bid

泮托拉唑 40mg qd

患者入院后反复出现胸痛发作，性质特点同入院，复查心电图较入院无明显改变。

05 突发状况

突然发病：半小时余（2022-03-19 16:40）患者在等候冠脉CTA检查时突发胸痛，位于胸骨后，闷胀感，手掌大小范围，向左上肢放射痛，伴大汗、心慌，胸痛持续不缓解，由CT室送至急诊。

发病时检查

体格检查：

T 36.3℃，P 60次/分，R 20次/分，BP 80/50mmHg左侧，BP 88/52mmHg右侧。

精神差，痛苦貌，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率60次/分，律齐，心脏各瓣膜未闻及杂音，双下肢无浮肿。腹平软，无压痛、反跳痛。

发病心电图：

06 冠脉造影

① 该患者的罪犯血管？

② 策略？

07 策略思路

思路：

① 患者前降支、右冠脉均为闭塞血管。是否同时闭塞？有这种案例，但极为罕见。

② 前降支近段可见造影剂滞留，回旋支给右冠脉提供很好的侧支。

③ 患者既往心电图即有下壁、后壁ST段压低、T波倒置情况。

策略：

① 迅速开通血管，降低猝死风险。

② 优先处理前降支，导丝保护回旋支。看前降支情况，确定下一步计划。

PS：2022年全国IABP导管缺货，我院IABP也没有导管，无法应用。雪上加霜。

08 治疗过程

处理前降支

抽吸导管反复抽吸、冠脉内溶栓药物。

思路：

① 前降支恢复TIMI 3级血流。是否需要支架？

② 患者胸痛减轻，心电图ST段较前回落，未恢复至基线。下台？继续处理右冠脉？

策略：

① 前降支恢复TIMI 3级血流，达到急诊PCI的目的。前降支近段为固定狭窄，没有破裂斑块。患者42岁，暂不植入支架。建议2周后复查造影。

② 患者42岁，既往体健，无不良嗜好。心电图：前壁、下壁、右室抬高。前降支大量血栓，右冠脉可能也为急性闭塞，准备：尝试开通右冠脉，导丝顺利通过，处理。不顺利，下台。

处理右冠脉

抽吸导管反复抽吸。

右冠脉IVUS结果：右冠脉中远段可见血栓影，无斑块破裂、夹层、血肿影像。（PS：2022年病例，患者光盘丢失，IVUS无法储存2年，无法查询，只有手里存图。）

思路：

① 前降支、右冠脉均恢复TIMI 3级血流。下台！！！

② 术后抗凝、抗血小板治疗。

③ 查病因！

那么，问题来了：

① 急性冠脉血栓病因？免疫系统疾病？

② 前降支、右冠脉急性闭塞明确。冠脉闭塞半小时情况下，即形成良好侧支？

术后心电图：

术后心脏彩超：

09 术后治疗

阿司匹林 100mg qd

氯吡格雷 75mg qd

阿托伐他汀 20mg qn

美托洛尔 12.5mg bid

麝香保心丸 2丸 tid

单硝酸异山梨酯 20mg bid

泮托拉唑 40mg qd

替罗非班泵入，持续泵入36小时

1 急性心肌梗死AMI

1型：自发性心肌梗死：冠脉斑块、溃疡导致血栓形成。

2型：继发性心肌缺血致心梗。痉挛、栓塞、贫血、心律失常。

3型：突发心脏性猝死。

4型：PCI相关。

5型：CABG相关。

2 青年急性心梗死原因

① 不良生活习惯：大量吸烟、饮酒、吸毒、肥胖。

② 心脏或非传统冠脉疾病：自发或外伤夹层、冠脉畸形（动脉瘘、痉挛等）、左房粘液瘤等…

③ 血液系统疾病：IHES、镰状细胞贫血、ET…

④ 妊娠。

⑤ 免疫系统疾病：SLE、APS、Kounis综合征、大动脉炎…

⑥ 非心脏手术术后以及肿瘤、感染等…

10 查找病因

排外因素：

① 青年女性，既往体健，体型正常，无不良嗜好。

② 无妊娠状态。

③ 1个月前曾有发热病史。

④ 心脏彩超未见异常。

主查：

① 请风湿免疫科、血液科等相关科室会诊。

② 查风湿免疫系统指标。

③ 血液系统指标。

④ 炎症指标、肿瘤指标等。

CRP、ESR、SSA、PCT正常；

肿瘤标记物正常；

凝血指标正常。

免疫系统指标：

反复复查血常规，发现患者血小板计数持续增高。

请血液科会诊，行骨髓穿刺活检明确病因。

骨髓穿刺病理：

ET基因检测：

1 ET合并血栓病史治疗

ET合并有动脉血栓病史，药物治疗：

① 任何年龄、无CVR和JAK2/V617突变者，给予降细胞治疗（降细胞治疗一线药物：羟基脲、干扰素）＋阿司匹林100mg每日1次；

② 年龄≥60岁、有CVR或JAK2/V617突变者，给予降细胞治疗＋阿司匹林100mg每日2次。

2016 ET共识指出：ET的治疗原则是：预防和治疗血栓合并症。血小板计数应控制在＜600 ×10⁹/L，理想目标值为400×10⁹/L。

ET合并冠心病治疗（国内）

ET患者的治疗分为抗血小板治疗（如阿司匹林） 和降细胞治疗（羟基脲、干扰素等）。但对ET合并冠心病的综合治疗，国内外尚无相关的指南或方案。

郑大一附院团队研究：

ET合并冠心病患者最常累及冠状动脉为左前降支，且起病以急性冠脉综合征者多见。本研究发现心血管危险因素及JAK2/V617F基因突变与其发病相关。

ET患者合并心血管危险因素，同时既往有血栓病史，且JAK2/V617F基因突变阳性，因此即使长期口服羟基脲治疗，仍有急性冠脉血栓事件的发生风险。

ET合并冠心病治疗（国外）

当伴ET的AMI患者的冠状动脉病变中存在大量血栓时，抽吸血栓，冠脉内溶栓，不植入支架，可能是血运重建的最佳策略。

ET合并急性心梗患者PCI术后，除了给予双联抗血小板治疗和血小板减少治疗外，还应给予抗凝剂，以防止再次血栓形成[1]。

欧洲心脏病学会也表示：ET合并急性ST段抬高型心肌梗死患者，建议在双联抗血小板之外使用抗凝剂，可以有效防止AMI后再梗死，但必须密切监测患者是否有大出血并发症。

[1]Kumagai N, Mitsutake R, Miura S, et al. Acute coronary syndrome associated with essential thrombocythemia. J Cardiol 54: 485-489, 2009.

11 更改治疗方案

确诊：ET合并STEMI

且ET为VAK2/V617突变型

根据中国专家共识及血液科会诊意见：

① 继续强化抗血小板治疗，注意出血风险。

② 加用羟基脲0.5g bid口服，低分子肝素抗凝治疗。

③ 观察血小板计数降低情况，必要时给予干扰素治疗。

出院用药：

阿司匹林 100mg qd

替格瑞洛 90mg bid

阿托伐他汀 20mg qn

美托洛尔 12.5mg bid

麝香保心丸 2丸tid

单硝酸异山梨酯 20mg bid

泮托拉唑 40mg qd

羟基脲 0.5g bid

出院复诊（2022-05-05）

出院复诊（2022-05-12）

12 不足之处

① 未应用IABP。因本院IABP无法使用，没有IABP保驾护航，回想可能的风险，也是一身冷汗。

② 未复查造影及IVUS，因患者经济原因，没有复查，进一步了解冠脉恢复情况。

13 总结

① 充分沟通，感谢家属信任。

② 掌握原则，急诊PCI的目的：尽快血运重建。

③ 恢复3级血流。

④ 思路清晰，及时转变策略。

⑤ 注重细节，事出反常必有妖，刨根问底。

⑥ 找准病因，对症下药。