近日，神经病学领域权威取杂志Annals of Neurology上发表了一篇研究文章，这项研究旨在归纳颅内受累的颅外巨细胞动脉炎（GCA）患者特征。

在这项多中心回顾性研究中，研究人员纳入了31例颅内受累的全身性GCA患者，并评估了受试者临床特征、动脉受累的模式和细胞因子水平，并以没有颅内受累的GCA患者（n=17）和颅内动脉粥样硬化患者（n=25）作为对照者。

18例（69.2％）颅内受累患者和16例（100％）无颅内受累患者的红细胞沉降率（ESR）升高（P=0.02）。15例（50.0％）颅内受累的患者和13例（76.5％）无颅内受累的患者抱怨伴有头痛（P=0.03）。后循环动脉受累的患者有26例（占83.9％），前循环动脉受累的患者有17例（占54.8％），两个部位受累的患者有12例（占38.7％）。

颅内受累情况

GCA患者近端椎动脉狭窄，相反，动脉粥样硬化患者累及小脑后动脉（PICA）起端至椎动脉远端。在颅内受累的GCA患者中，有11名（37.9％）患者伴有以短期复发性缺血事件为特征的快速进行性疾病病程。这些患者随访时的中位mRS为4（IQR为2.0–6.0），4例（36.4％）患者死亡。快速进行性病程患者血管壁中IL6和IL17表达显著增加。

由此可见，颅内受累患者通常不伴有GCA的典型特征，头痛和ESR升高。但是，椎动脉狭窄有利于颅内受累的GCA与动脉粥样硬化的区分。大约三分之一的颅内受累的GCA患者病情进展迅速，预后较差。IL17和IL6可能是潜在的治疗靶标。

原始出处：

Carolin Beuker,et al.Characterization of extracranial giant cell arteritis with intracranial involvement and its rapidly progressive subtype.Annals of Neurology.2021.https://doi.org/10.1002/ana.26060