外周血白细胞端粒长度(PBL-TL)与特发性肺纤维化患者的预后相关。PBL-TL是否与系统性硬化症相关的间质性肺病(SSc-ILD)进展相关尚未明确。

近日，胸部疾病领域权威杂志Thorax上发表了一篇研究文章，这项回顾性观察性队列研究使用加州大学旧金山分校(UCSF)硬皮病中心前瞻性收集地213名SSc患者数据进行分析。PBL-TL通过对从外周血中分离的DNA进行定量PCR来确定。

研究人员使用广义线性混合模型通过纵向分析评估了SSc-ILD患者PBL-TL与肺功能测试趋势之间的关联。这些研究结果在斯坦福大学硬皮病中心数据库登记的61名SSc-ILD患者队列进行了验证。

研究人员发现伴有ILD的UCSFSSc患者PBL-TL比不伴有ILD的患者要短（6554±671（碱基对，bp) vs. 6782±698bp, p=0.01)。较短的PBL-TL与ILD相关（TL减少1000 bp调整后的OR为2.1，95%CI为[1.25至3.70]，p=0.006）。与血清阳性受试者相比，缺乏SSc特异性自身抗体的SSc-ILD患者PBL-TL较短（6237±647bp vs. 6651±653bp，p=0.004）。更短的PBL-TL与肺功能恶化风险增加相关，在合并的SSc-ILD队列中，PBL-TL每减少1000bp，肺功能每年平均损失增加67mL（纵向分析，调整模型：95%CI为-104mL至-33mL，p<0.001）。

由此可见，这些结果表明端粒功能障碍可能与SSc-ILD进展相关，并且PBL-TL测量可能有助于对SSc-ILD进展风险进行分层。

原始出处：

Shuo Liu,et al.Peripheral blood leucocyte telomere length is associated with progression of interstitial lung disease in systemic sclerosis.Thorax.2021.https://thorax.bmj.com/content/early/2021/07/15/thoraxjnl-2020-215918