气管支气管分支异常：基于肺叶的分类方案

Tracheobronchial Branching Abnormalities: Lobe-based Classification Scheme

1955年在CT出现之前出版的Boyden命名法是基于尸体标本而言，通常用于描述正常的段支气管解剖结构和各种异常情况。然而自那时以来，还认识到其他一些异常，并且用于描述这些异常的名称也有些混淆。

影响气管、主支气管和中间支气管的多种先天性分支异常已经被报道，所有这些都可以在胸部CT上识别出来，但经常被忽略。这些发生在胎儿生命的早期的异常，可能是多余的，其为在妊娠29-30天时发生的缺陷，也可能是移位的，其为发生在后期的缺陷。 气管支气管位置异常通常与其他先天性异常有关，但可以单独发生。通常无症状，但可能引起呼吸困难、反复发作的肺炎和咯血等肺部症状。 为避免并发症，尤其是在进行电视辅助胸腔镜手术时，应先确认这些异常，然后再行肺切除术。此外，支气管镜医师应在执行诊断或治疗性支气管镜检查程序之前了解这些异常情况。 认识到一些关键的支气管解剖原则，以及使用基于肺叶的分类方案，将有助于识别气管支气管的位置异常。 

正常气管支气管解剖 

Normal Tracheobronchial Anatomy

支气管分段解剖图（Boyden命名法）

右侧，B1 =尖段支气管，B2 =前段支气管，B3 =后段支气管，B4 =外侧段支气管，B5 =内侧段支气管，B6 =上段支气管，B7 =内基底段支气管，B8 =前基底段支气管，B9 =外侧基底段支气管，B10 =后基底段支气管。

左侧，B1和B3共干形成尖后段支气管（B1 + 3），B4 =上舌段支气管，B5 =下舌段支气管，B7、B8 =内前基底段支气管，B9 =外侧基底段支气管，B10 =后基底段支气管。 

缩略语：

upper lobe bronchus (ULB) 上叶支气管

middle lobe bronchus (MLB) 中叶支气管

left main bronchus (LMB) 左主支气管

right main bronchus (RMB)  右主支气管

要了解气管支气管位置异常，必须注意三点：

通常，气管隆突位于胸椎T4和T5水平。 两肺之间，支气管与肺动脉的关系不同。 肺内支气管血管的分布是不对称的。

右肺上叶支气管（ULB）位于右肺动脉的后下方，而左主支气管（LMB）在发出左ULB之前先经过左肺动脉的下方。因此，右ULB被认为是动脉上的，因为它出现在右肺动脉与右主支气管（RMB）交叉点的上方，而左ULB被认为是动脉下的，因为它起源于左肺动脉与LMB交叉点的下方。在右侧，右ULB（动脉上支气管）通常被用作参考点，以描述异常定位的支气管指向上叶区域的位置，而在左侧，参考点是左肺动脉和LMB的交叉点。  

RMB比LMB短。右ULB在中叶支气管（MLB）上方几厘米处单独发出，右肺下叶上段支气管（B6）恰好位于中叶支气管（MLB）孔的下方并与之相对。在左肺，上部和下部（舌状支气管）同时从左ULB一起发出，而B6在下方一定距离处发出。实际上，左肺下叶支气管主干比右肺下叶支气管主干更长，并且延伸了10-12mm的距离。 

据报道，先天性支气管分支异常在普通人群的发生率为0.1％–2％。

先天性气管支气管分支异常

Congenital Tracheobronchial Branching Anomalies

在本文中，我们重点介绍气管、主支气管和中间支气管的异常分支。这些气管支气管分支异常可分为五类：（a-d）分类涉及（a）全肺，（b）上叶，（c）中叶，或（d）下叶；（e）其他气管支气管分支异常。

这些异常大多数是移位的或多余的支气管。当出现没有使相应肺实质通气的正常支气管时，术语“移位支气管”（displaced bronchus）用于描述起源异常的支气管。相比之下，除了正常的支气管外，还出现了多余的异常支气管。多余的支气管可终止于相应正常支气管的实质内或者可能与通气的肺实质相关，其因此被认为是额外的肺组织。

全肺的气管支气管分支异常

Tracheobronchial Branching Anomalies of the Entire Lung

在CT上，上叶支气管（ULB）与同侧肺动脉的关系是支气管部位最可靠的标志。 

ULB与肺动脉的关系，作为支气管部位的标志。（a）内脏正位（situs solitus）时，右ULB位于动脉上位（箭），左ULB处于动脉下位（箭头）。内脏反位（situs inversus）时，相反的位置是正确的。（b）当两个ULB处于相同位置时，支气管可表现为双侧右异构（动脉上位支气管）或双侧左异构（动脉下位支气管）。 

4个月大女婴，具有心室双出口，支气管右异构。（a）在气管支气管树增强3D重建CT图像上，左支气管树的形态学特征与右支气管树相同，ULB过早发出，与MLB有一定距离。（LLB =下叶支气管，RLLB =右下叶支气管，RULB =右ULB）。（b）在气管支气管树和肺动脉的3D重建CT图像上，两个ULB都是动脉上的，因为它们起源于同侧肺动脉的后方。这些与右支气管异构表现一致。该患者还伴有其它心脏和血管的发育畸形。

61岁男性患者，无症状；左支气管异构。LULB =左ULB。（a）气管支气管树增强3D重建CT图像显示，与左ULB相似，右侧B4和B5支气管起自右ULB。（b）气管支气管树和肺动脉叠加3D重建CT图像显示，双侧ULB都是动脉下的，因为它们出现在同侧肺动脉和主支气管的交叉点下方。这些与左支气管异构表现一致。该患者还患有其它内脏发育畸形。

上叶气管支气管分支异常

Tracheobronchial Branching Anomalies of the Upper Lobes

气管支气管（Tracheal Bronchus）：Sandifort在1785年首次将气管支气管描述为源自气管的右ULB。 

我们建议将气管支气管的定义限制为任何异常直接起自气管或隆突的支气管。起源于主支气管和中间支气管的ULB应该被分别标记以避免混淆（下图）。  

上叶的气管支气管分支异常。A =右气管支气管，B =右动脉前上支气管，C =右动脉后上支气管，D =左气管支气管，E =左动脉上支气管，F =左动脉下支气管。

右动脉前上支气管（Right Preeparterial Bronchus）：是指高于右ULB（动脉上支气管）水平，由右主支气管（RMB）发出的指向右上叶的任何支气管。

右动脉后上支气管（Right Posteparterial Bronchus）：指低于右ULB（动脉上支气管）水平，任何来自右支气管树的指向右上叶的支气管。

16个月大的男孩，法洛四联症，复发性肺炎。右气管支气管移位。（a）仰卧位胸片显示右上叶（*）实变，左下肺心后区域（箭头）部分实变。（b）3天后增强胸部CT显示右肺上叶（黑箭）和左肺下叶（箭头）部分实变。红色箭头=移位的右气管支气管通向实变的肺实质。

15岁男孩，右气管支气管移位。气管支气管树3D CT重建图像显示异常的右气管支气管来自气管右壁，位于隆突上方2cm以内。B1和B2段支气管起源于气管支气管，右ULB的近端狭窄与此相关（箭），右ULB仅见B3段支气管。

18岁男性，患有法洛四联症，右动脉前上支气管移位。气管支气管树3D重建CT显示一异常的右动脉前上支气管从右主支气管（RMB）发出，同时B1段支气管移位。RLLB =右下叶支气管。

15岁男孩，右动脉后上支气管移位，该患者行手术矫正异常左肺动脉和部分异常肺静脉回流。RULB =右ULB。（a）气管支气管树3D重建CT显示B2和B3段支气管起自MLB。（b）倾斜的重建CT显示B1是唯一从右ULB起源的段支气管，而B3直接起自MLB，而B2则来自B4。

69岁男性，无症状，左动脉上支气管移位。（a）气管支气管树的冠状增强3D重建CT显示，由左主支气管（LMB）发出左B1支气管移位并指向左上叶（箭），以及右气管支气管（B1）移位。（b）气管支气管树和肺动脉的叠加3D重建CT（斜后视图）显示，移位的左B1支气管（箭头）位置在左肺动脉穿过左MLB（LULB）的上方。（c）在轴位CT图像上，移位的左B1支气管（箭）走行于叶间动脉后方（*）。这些表现符合左动脉上支气管移位伴右气管支气管。

2岁女童，患有法洛四联症；双移位左动脉前下支气管（左异构）。（a）气管支气管树和肺动脉的冠状动脉增强3D重建CT显示与左异构一致的双侧动脉下支气管。右侧移位的B1+3和B2段支气管，与B4+5分别独自从ULB发出。这些移位的支气管出现在动脉与支气管交叉点的下方。（b）在轴位CT图像上，移位的B2段支气管（箭）走行于叶间动脉前方（*），B1+3和B4+5也是如此。

7个月大的男孩，法洛氏四联症；左动脉上支气管移位。（a）气管支气管树的后斜位增强3D重建CT显示，移位的B1段支气管（箭）与左ULB处于同一水平。LLLB =左下叶支气管。（b）气管支气管树和肺动脉的后斜3D重建CT显示一额外的支气管（箭），似乎出现在左肺动脉与主支气管交叉的水平以下。（c）轴位CT示额外的支气管（箭）走行于叶间动脉（*）的后方，与右ULB相似。因此，应将移位的B1支气管视为移位的左动脉上支气管。

中叶气管支气管异常分支

Tracheobronchial Branching Anomalies of the Middle Lobe

中叶支气管向上移位

Gross Upward Displacement of the MLB

4岁女孩，法洛四联症，MLB向上移位。（a）气管支气管树增强3D重建CT显示，MLB移位并从右ULB上共干发出，与B6距离较远。RLLB =右下叶支气管。（b）3D重建CT后视图显示支气管右ULB为动脉上，而左ULB为动脉下。

下叶气管支气管异常分支

Tracheobronchial Branching Anomalies of the Lower Lobes

上上支气管

Suprasuperior Bronchus

定义为移位的下叶上段（S6）的亚段支气管，其源于主支气管或中间支气管。 

80岁男性，上上支气管。（a）斜位增强3D重建CT显示起自中间支气管后壁的B6上方的异常支气管（箭）。（b）轴位CT显示异常支气管（箭）指向下叶上段（S6），并对应于上上支气管。（c）其下方水平的CT显示B6支气管发出水平与中叶支气管（MLB）几乎相同。

其他气管支气管异常分支

Other Tracheo-bronchial Branching Anomalies

副心支气管

Accessory Cardiac Bronchus（ACB）

是起源于主支气管或中间支气管的内壁一个额外的支气管分支，其尾端指向心脏。

70岁女性，无症状，双侧ACB。（a）CT MIP重建图像显示由中间支气管和左主支气管（LMB）内壁发出的双侧多余的支气管（箭）。（b）3D重建CT图像显示右侧ACB为中间型，表现为长憩室，没有远侧分支，而左侧ACB为短憩室型（箭头）。 

支气管桥

Bridging Bronchus

支气管桥是一种支气管部分或全部供应右肺，但起源于左主支气管（LMB）。它是一种极为罕见的支气管畸形，由Gonzalez-Crussi等人在1976年命名。Wells等人在1988年报告了第二种变异。因此，支气管桥可分为两种主要的亚型（下图）：

1型：右主支气管（RMB）在右ULB处结束，中间支气管异常地由LMB发出，形成假隆突。中叶由右支气管或支气管桥提供。  2型：RMB尾部为憩室或缺如。 

 

6岁女孩，室间隔缺损，1型支气管桥。（a）冠状CT MIP重建图像显示RMB在右ULB处结束，中间支气管从LMB发出，形成假隆突（箭）。（b）叠加在冠状MPR上的3D重建CT显示假隆突在T6水平（箭头），而隆突在T4水平（箭）。IB（intermediate bronchus）=中间支气管。
14岁女孩，慢性呼吸困难和喘息，2型支气管桥。（a）CT MIP图像显示隆突水平正常位置的RMB（箭）是憩室。右肺通过移位的RMB通气，其起自LMB，形成假隆突（箭头）。（b）3D图像显示未见左肺动脉吊带（LPAS）。（c）叠加图像显示假隆突在T6水平（箭头），而隆突保持在T4水平（箭）。LMB的狭窄可解释患者的喘鸣。 

据报道，大多数支气管桥病例与左肺动脉吊带（left pulmonary artery sling，LPAS）有关。LPAS患者中有52％-78％可见支气管桥，在Wells等人的分类方案中，该关联被称为“ II型左肺动脉吊带”。在LPAS患者中，有22％-27％的患者报告过1型支气管桥（LPAS II-A型），而在30％-57％的患者中可见2型支气管桥（LPAS II-B）。 

补充知识：

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。

结论

我们通常会忽略影响气管、主支气管和中间支气管的先天性分支异常，但可能具有重要意义，尤其是在涉及外科手术的情况下。 这些异常与胎儿生命早期发生的缺陷有关，并且经常与其他先天性畸形同时出现。因此，一些先天性畸形，例如唐氏综合征、先天性心脏病、VACTERL综合征和气管狭窄，以及其他气管支气管位置异常的存在，应促使放射科医生寻找可能被忽视的相关气管支气管分支异常。 即使大多数气管支气管分支异常为偶然发现，它们也可能是有症状的，尤其是在儿童中，导致复发性肺炎、咯血或呼吸困难。 了解几种解剖原则，例如右ULB的动脉上位置，左ULB的动脉下位置，气管隆突位于T4-T5水平，这对于发现异常至关重要。使用基于肺叶的分类方案（下图），可以很容易地对影响气管、主支气管和中间支气管的先天性分支异常进行分类。 

基于肺叶的分类方案示意图

先天性分支异常

（分别影响气管、主支气管和中间支气管）

来源|熊猫放射