2015 年，欧洲心脏病学会 (ESC) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 指南提出了多维风险分层工具，以指导肺动脉高压 (PAH) 患者的预后和治疗决策。 2015 年 ESC/ERS 指南建议将患者分为低风险（估计 1 年死亡风险 < 5%）、中度（估计 1 年死亡风险 5-10%）和高风险（估计 1 年死亡风险 >10%年死亡率）使用临床、运动、影像学和血流动力学变量已知与预后相关。在 2015 年 ESC/ERS 指南发布后不久，来自欧洲的几项基于注册表的研究提出了实施该风险评估提案的方法。 瑞典肺动脉高血压登记 (SPAHR) 和新开始治疗肺动脉高压的比较前瞻性登记 (COMPERA) 组使用整数评分方法，将 1、2 或 3 的值分配给指南风险表中每个变量对应的低、 中风险或高风险分界点。

与 SPAHR/COMPERA 类似，法国肺动脉高压 (PH) 登记方法包括临床、运动和介入血流动力学变量，但法国方法在方法上有所不同。 法国 PH Registry 方法不是计算整数分数，而是计算在基线和首次随访时满足低风险标准定义的变量数量，用于世界卫生组织 (WHO)/纽约心脏协会 (NYHA) 功能等级 (FC) , 6 分钟步行距离 (6MWD)、右心房压力 (RAP) 和心脏指数 (CI)。

为了解决中危组的这个问题，SPAHR 研究人员建议将中危组细分为中低风险和中高风险。 COMPERA 注册研究人员描述的 4 层风险方法使用 6MWD、WHO FC 和 NT-proBNP/BNP 的修订评分和切点可以更好地定义风险组。 本研究的目的是通过评估 4 层风险评估策略是否与来自法国 PH 登记处的 PAH 患者的生存相关，来验证这种方法。

研究设计：

我们评估了法国 PAH 登记处的事件患者，并在基线和首次重新评估时应用了 4 层风险方法。我们对 3 个变量应用了精确的分界点：世界卫生组织功能等级、6 分钟步行距离和 N 端脑钠肽前体。我们使用 Kaplan-Meier 生存分析和 Cox 比例风险回归根据 3 层和 4 层风险方法评估生存。该研究回顾了 2009 年 1 月 1 日至 2020 年 12 月 31 日至 2009 年 1 月 12 日在法国 PH 登记处登记的所有第 1 组 PAH 患者的数据。 纳入标准为1）成人（≥18岁）； 2) 右心导管插入术 (RHC) 显示毛细血管前 PAH，定义为平均肺动脉压 (mPAP) ≥ 25 mmHg，肺动脉楔压 (PAWP) ≤ 15 mmHg，肺血管阻力 (PVR) > 3 Wood 单位。 如果患者患有已知的肺静脉闭塞性疾病、未修复的先天性心脏病患者（包括艾森曼格综合征患者），或缺少 WHO FC、6MWD 和/或 NT-proBNP/BNP 基线数据的患者，则被排除在外。

研究结果：

在基线 (n=2879) 时，4 层方法确定了 4 个不同的风险组，并且在预测死亡率方面比 3 层方法表现更好。在特发性PAH、结缔组织病相关PAH、先天性心脏病和门静脉高压症亚组的随访和细化风险分类中应用时，4层模型区分度高于3层方法。

使用 4 层方法时，53% 的患者从基线改变了风险类别，而使用 3 层方法时则为 39%。达到或保持低风险状态的患者生存率最高，而中低风险和中高风险患者的生存率差异更大。

研究启示：

4 层风险评估方法改进了风险预测，尤其是在患者的中度风险类别中，在预测生存率方面表现更好，并且比 3 层方法对变化更敏感。

文献出处：

Boucly A, Weatherald J, Savale L, de Groote P, Cottin V, Prévot G, Chaouat A, Picard F, Horeau-Langlard D, Bourdin A, Jutant EM, Beurnier A, Jevnikar M, Jaïs X, Simonneau G, Montani D, Sitbon O, Humbert M. External validation of a refined 4-strata risk assessment score from the French pulmonary hypertension Registry. Eur Respir J. 2021 Nov 4:2102419. doi: 10.1183/13993003.02419-2021. Epub ahead of print. PMID: 34737227.