目前，用于肺动脉高压（PAH）治疗的药物主要有三类，即内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和前列腺素。这些药都显示具有改善患者呼吸困难、6分钟步行距离（6MWD）和肺血液动力学的作用。然而很少有关于不同药物联合治疗的有效性和安全性比较，或药物治疗对死亡率影响的研究。
来自美国北卡罗莱纳州杜克大学医学院的Coeytaux教授等进行的一项系统评价和Mata分析显示，单药及药物联合治疗可使肺动脉高压（PAH）患者获益，文章在线发表于2014年3月13日的Chest杂志上。
作者收集了从1995年到2012年8月美国国立医学图书馆数据库，医学文摘和考克兰系统评价数据库中有关药物治疗PAH中、长期预后方面的对比研究报道。由两位研究员摘录数据并评估研究的质量和适用性。
3613名患者被分成28个随机对照组。其中22个组将单药治疗和安慰剂作比较，1个组直接将波生坦（内皮素受体拮抗剂）和西地那非（磷酸二酯酶-5抑制剂）作比较，剩下的5组比较单药治疗和联合治疗。以死亡率、6MWD、住院率、平均肺动脉压力、及常见的不良事件作为观察指标。
研究结果显示，和安慰剂组相比，所有治疗组患者的6MWD 均有提高；服用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂患者的住院风险较低，其OR值分别为0.34和0.48。和单药治疗相比，联合治疗能进一步提高患者的6MWD。但没有足够的统计学证据能够检验不同药物治疗方法间死亡率的差别。
以上结果表明，尽管没有任何研究证实药物治疗能够降低PAH的死亡率，但单药治疗与患者的6MWD提高及住院率减少相关；而联合治疗能使患者的6MWD进一步改善。这与当前指南的以下推荐基本一致，即：将单药作为初始治疗，当患者对单药治疗反应欠佳时，可考虑联合治疗。