肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）是最常见的运动神经元疾病，其进展迅速且具有致命性。上运动神经元（UMN）和下运动神经元（LMN）是导致肢体功能障碍的主要原因。大多数患者在出现症状后的中位生存时间为2-3年。非特异性的早期症状、异质性的表现和不同的进展率加剧了临床诊断的困难，临床诊断常常被推迟14个月。其中，缺乏适当的诊断生物标志物是临床实践中急需解决的一个问题。

铁是大脑代谢过程中保持正常功能的一个重要元素。在ALS中，铁的平衡受损会促进病理氧化应激，导致运动神经元变性和铁沉积。SWI和QSM都是测量体内的脑铁浓度的重要MR序列。其中，QSM可以提供磁感应强度的相对测量，但由于采集时间长和后处理技术复杂，该序列还没有在临床实践中广泛实施。就SWI而言，以前的一些研究发现了铁浓度和相位值之间的联系，因此有可能成为各种铁相关疾病中铁吸收的成像标志，并作为铁含量研究的基线。

在SWI图像上，双侧M1区域的 "运动带征 "是一个明显的低信号，已被确定为ALS的直接视觉特征。目前，基于SWI的定量分析仍有一些不足之处。一方面，大多数研究者主要集中在M1的上位区，忽视了与球状功能相关的下位区。另一方面，通过视觉缩放信号强度变化的简单评估可能会错过详细的特征。然而，在以前的ALS铁沉积研究中，很少考虑到年龄分层对结果的影响。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究利用SWI比较了ALS和健康对照组之间M1相位值之间的差异以及研究临床特征与相位值之间的关系，并利用接受者操作特征（ROC）曲线来检验相位值的诊断能力，为进一步提高ALS的诊断效果以及不同亚组患者临床严重程度和病情发展的评估提供了技术支持。

本项研究回顾性地招募了32名非痴呆ALS患者和35名年龄和性别匹配的健康对照组（HC）。使用3.0T MRI扫描获得了所有参与者的SWI和3D-T1-MPRAGE图像。双侧M1后带由三位神经放射学专家在相位图像上手动划定，并细分为运动区和球状区。比较了两组的相位值，并进行了分层分析（ALSFRS-R评分、持续时间、疾病进展率和发病情况）。 

ALS组在M1和两个亚区的相位值比HC组明显增加（分别为P < 0.001）。在所有年龄段的比较中，本研究发现M1的相位值与临床评分和持续时间之间存在负相关（分别为P < 0.05）。在运动区也发现类似的关联（分别为p < 0.05）。在总水平（p < 0.01）和老年水平（p < 0.05）上，疾病进展率和M1相位值之间都存在正相关关系。在比较ROC曲线时，整个M1显示出最佳的诊断性能。 

图 在双侧M1测量相位值的具有代表性位置的ROI，划定为蓝色边缘，每侧有七个ROI，包括M1旁侧和顶部区域（a）、第一凹（b）、第一凸（c）、第二凹（d）、第三凹（e）和第四凹（f）

本研究表明，SWI为ALS运动皮层的铁质改变提供了定量评估手段，提高了临床对ALS的诊断性能和临床状态评估。

 

原文出处：

Yifang Bao,Yan Chen,Sirong Piao,et al.Iron quantitative analysis of motor combined with bulbar region in M1 cortex may improve diagnosis performance in ALS.DOI:10.1007/s00330-022-09045-2