全身性自身免疫性疾病是以多器官受累为特征的炎症性疾病，包括心脏和肺。在风湿性疾病中，所有心脏结构（瓣膜、传输系统、心肌、心内膜、心包和冠状动脉）以及肺动脉都可能受累。肺动脉高压 (PH) 的特征是肺动脉压升高，与其他心血管疾病一样，它不仅会损害生活质量，还会导致显着的发病率和死亡率 。CTD-PH 是 PAH 的第二大最常见原因，仅次于特发性形式，归类为 I 组。除 PAH 外，还可以在 CTD 中检测到不同类型的 PH。由于间质性肺病 (ILD) 的高患病率，这种情况引起的 PH（第 3 组）非常普遍，尤其是在 SSc 中。在某些情况下，PH 的病因也可能是多因素的。然而，CTD 患者中最常见的 PH 类型是 PAH（第 1 组）。

结缔组织病中肺动脉高压的流行病学

REVEAL 是一项多中心（55 个中心）观察性 PH 注册研究，旨在描述美国 PH 患者群体的特征。该研究根据 RHC 诊断为 PH 的标准评估了 2525 名符合条件的患者。患者平均年龄为 53.0 ± 14.0 岁，其中 80.3% 为女性。根据病因分类，50.6%的病例为肺动脉高压合并其他病症（APAH），46.2%的病例为IPAH。APAH 患者进一步分为胶原血管病/结缔组织病 (CVD/CTD) 子集，所占比例为 49.9%。

英国 PH 登记处评估了 484 名 CTD-PH 患者。在他们的记录中，最常见的原因是 SSc-PH，占 74%，其次是 SLE、MCTD 和皮肌炎/多发性肌炎 (DM/PM) 。另一方面，中国和韩国的数据显示 SLE-PH 比 SSc-PH 更常见。

结缔组织病肺动脉高压的发病机制

PH 的病理生理学尚不完全清楚。与 IPAH 一样，内皮功能障碍在 CTD-PH 的发病机制中起着关键作用。血管活性介质的产生受损、血管收缩剂的产生增加和增殖性介质影响血管张力，并且 PH 由于小到中等肺血管系统的进行性重塑而发展。虽然这种重塑的确切机制仍不清楚，但许多因素被认为发挥了作用。负责 CTD-PH 发病机制的主要途径是内皮素 1、一氧化氮和前列环素途径。此外，有人提出，与特发性形式不同，炎症和自身免疫可能有助于 CTD-PH 的发生和发展。在 CTD-PH 患者的肺血管中检测到浸润性巨噬细胞和淋巴细胞、抗核抗体、类风湿因子和补体。血管炎、血栓形成和间质性肺纤维化等许多因素也是 PH 发病机制的原因，尤其是 SLE 患者。

研究结论：

CTD 相关 PH 仍然是功能障碍、发病率和死亡率的一个明显原因。在 PH 的所有原因中，CTD-PH 占很大比例。虽然 PH 在某些风湿性疾病（尤其是 SSc、SLE 和 MCTD）中发展的可能性已得到公认，但应牢记 PH 也可能在其他风湿性疾病中出现，包括 pSS、IIM、Behcet 病和成人- 发作 Still 病。在欧洲和美国，CTD 相关 PH 最常见的原因是 SSc，而在亚洲，SLE 相关 PH 更为常见。风湿病学家在 SSc 环境中获得的 PH 经验应该应用于其他风湿病。对 CTD/风湿病 PH 的了解越深入，就会获得越多关于这些疾病期间 PH 的信息。

参考文献：

Cansu DÜ, Korkmaz C. Pulmonary hypertension in connective tissue diseases: epidemiology, pathogenesis, and treatment. Clin Rheumatol. 2022 Nov 17. doi: 10.1007/s10067-022-06446-y. Epub ahead of print. PMID: 36396789.