二尖瓣狭窄是常见的瓣膜疾病。在我国，二尖瓣狭窄的主要病因仍然是风湿热，老年退行性二尖瓣狭窄的发病率呈上升趋势。

二尖瓣狭窄的定义和病因

定义

二尖瓣狭窄（MS）是指二尖瓣的瓣膜、瓣下腱索、乳头肌和瓣环等解剖结构或功能异常导致舒张期瓣口开放受限，左心房排出血液受阻，引起一系列血流动力学改变。

病因和发病机制

二尖瓣狭窄的病因和发病机制包括风湿性（瓣叶交界处粘连）、退行性（瓣叶或瓣环、瓣下腱索钙化）、先天性（“降落伞”型二尖瓣等）和其他。

风湿热是MS的主要病因，瓣膜增厚和融合导致二尖瓣瓣口面积（MVA）逐渐缩小。风湿性MS在西方国家发病率较低，发展中国家发病率逐渐降低。

退行性改变导致的二尖瓣环钙化在老年人群中发病率不断增加，钙化性MS是二尖瓣环钙化并延伸至瓣叶基底，导致二尖瓣环的钙化、瓣叶僵硬。

MS的其他少见病因包括胸部放射治疗后或遗传代谢性疾病等。

MS的诊断、分级和分期

正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4~6 cm²。

MVA＞2.5 cm²时通常无症状；当MVA逐渐变窄至＜2.5 cm²时，左房压开始升高，出现左房重塑、肺静脉压升高，引起呼吸困难和咯血症状，病情继续进展最终导致肺动脉高压。

分级

MS严重程度的分级需结合多个超声参数，2022美国超声心动图学会（ASE）指南推荐结合MVA、压力减半时间（PHT）、二尖瓣平均跨瓣压以及肺动脉压等指标将MS分为轻、中、重三个程度（表1）。

表1  MS严重程度分级

注：*适用于窦性心律且心率60~80次/分的患者。1 mmHg=0.133 kPa

多参数结合共同判断MS严重程度，兼顾了解剖病变和血流动力学结果两个方面，增加了诊断MS严重程度的准确性，当这些测值之间结果不一致时，可以借助负荷超声心动图（运动或多巴酚丁胺试验）进一步判断严重程度。

分期

根据世界心脏协会的标准，负荷超声时二尖瓣平均跨瓣压＞4 mmHg，同时具有两个以上的风湿性二尖瓣的形态学改变（表2），可诊断风湿性MS。

风湿性MS瓣膜的形态学特点包括：

① 瓣膜融合；② 瓣膜增厚伴或不伴钙化；③ 瓣膜运动受限，呈典型的“曲棍棒球”或“穹窿”状；④ 腱索增厚、缩短。

风湿性MS瓣膜及相关形态学变化见表2。

表2  MS形态学变化的超声评估

MS是不断进展的疾病，MS严重程度分级并不能完全体现患者的整体情况，无法确定患者的治疗方式，2020 ACC/AHA瓣膜病管理指南提出了MS临床分期，用于判断和指导MS患者治疗方式的选择。MS临床分期是根据患者症状、瓣膜解剖、瓣膜血流动力学以及瓣膜狭窄对左房和肺循环的影响共同判定的（表3）。

表3  MS临床分期

注：MS 二尖瓣狭窄；MVA 二尖瓣瓣口面积；PHT 压力减半时间；PASP 肺动脉收缩压