研究背景：

肺动脉高压（PAH）是一种罕见而严重的心血管疾病，其特征为肺动脉和小肺动脉狭窄，导致右心室负荷过重，最终引发右心室功能衰竭。患者通常表现为进行性呼吸困难、乏力和胸痛等症状，极大地影响其生活质量。结缔组织病（CTD）与PAH的关联引起了研究者的关注，因为CTD患者更容易出现更严重的症状和不良结局。睡眠呼吸暂停和睡眠相关性低氧是睡眠障碍的两个主要表现，但它们在与PAH之间的确切关系方面仍不明确。早期研究表明，这两种睡眠障碍可能与1型PAH患者中的右心室功能障碍有关，但相关证据和机制尚未完全阐明。

研究目标：

本研究的目标是前瞻性评估呼吸暂停-低通气指数（AHI）和睡眠相关性低氧与右心室（RV）功能以及患者生存之间的关联。

研究方法：

研究纳入了肺血管疾病表型学队列的参与者，包括1型PAH患者、比较组和健康对照组，均接受了睡眠研究。通过线性模型，在调整了人口统计学、氧气、一氧化碳肺扩散能力、肺动脉高压药物的情况下，评估AHI和氧饱和度<90%（T90）与RV功能的关联。通过对数秩检验/考克斯比例危险模型构建生存分析，调整了人口统计学、氧气和正压通气。

研究结果：

研究纳入了186名1型PAH患者，平均年龄52.6岁，其中71.5%为女性。分析结果显示，AHI和T90与RV射血分数降低相关，分别为2.18%和0.93%。T90与RV收缩压、平均肺动脉压力和RV肥大均显著相关。T90而非AHI与移植或死亡的5年风险增加了17%，在非CTD相关的PAH中增加了21%。在CTD相关的PAH中，T90与RV功能相关，但与死亡或移植无关。

研究结论：

与AHI相比，睡眠相关性低氧更密切地与RV功能、死亡或移植相关。特别是在1型非CTD相关的PAH中，这种关联更为明显，但在CTD相关的PAH中仅与RV功能相关。这一发现为理解和干预PAH的病理生理过程提供了新的视角，为患者的管理和治疗提供了有益的信息。

原始出处：

Lowery MM, Hill NS, Wang L, Rosenzweig EB, Bhat A, Erzurum S, Finet JE, Jellis CL, Kaur S, Kwon DH, Nawabit R, Radeva M, Beck GJ, Frantz RP, Hassoun PM, Hemnes AR, Horn EM, Leopold JA, Rischard FP, Mehra R; Pulmonary Vascular Disease Phenomics (PVDOMICS) Study Group. Sleep-Related Hypoxia, Right Ventricular Dysfunction, and Survival in Patients With Group 1 Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2023 Nov 21;82(21):1989-2005. doi: 10.1016/j.jacc.2023.09.806