影像诊断 | 少见!增生性肌炎临床及影像表现

时间:2023-12-02 19:33:05   热度:37.1℃   作者:网络

增生性肌炎(Proliferativemyositis,PM)是一种少见的良性炎症性肌病,以嗜碱性巨细胞和纤维母细胞增生为特征。Kern等人于1960年首次描述了这一疾病。增生性肌炎的发病机制尚不清楚,有学者认为部分病例可能与机械损伤有关。

增生性肌炎实际上并非肌纤维本身的炎症,而是肌纤维周围的纤维结缔组织的增生性炎症。在镜下肌纤维本身结构是正常的,周围被增生的纤维组织、纤维母细胞、嗜碱性巨细胞和炎性细胞包裹分隔。

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中倍镜下可见由大量增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞,呈梭形或胖梭形,也可呈不规则形,染色质空泡状,可见核仁,核分裂象多少不等,无病理性核分裂象。

增生性肌炎因此一般被视为软组织增生性假肉瘤病变的一个亚型,其他亚型还包括增生性筋膜炎、结节性筋膜炎、血管内筋膜炎和颅筋膜炎等。由于这些病变一般位于筋膜处,因此鉴别不存在困难。其中增生性筋膜炎通常涉及到皮下组织,但不涉及深筋膜,通常为边界不清局限性病变。结节性筋膜炎则是位于皮肤软组织深筋膜,但仍然位于肌肉浅层,通常为边界清晰的包块。

一、临床表现:

增生性肌炎好发生在头颈部、躯干、肩胛带和上肢区域的横纹肌。单个或多个结节融合,肿块生长迅速,边界不清,可疼痛或触痛。增生性肌炎是自限性疾病,绝大部分病例可自行恢复。主要以相应部位出现快速生长的质硬肿块为主,由于病程短、生长速度快,肿块无包膜,且呈浸润性生长,检查时肿块可有压痛、无活动,即使凭术中所见也极易误诊为肉瘤。包块的体积可能会在几天或一周内增加一倍以上。

二、影像学表现:       

X线及CT表现:无特异性,软组织肿块呈等或低密度影(相对于骨骼肌肉密度);有或无钙化;边缘清晰或模糊,软组织肿块很少扩展到相邻的骨结构,增强扫描可以是均匀强化,不均匀强化,也可以不强化。

MRI表现:肌肉软组织内肿块,边界尚清, 内信号不均,呈长T1略T2信号影,边缘斑片状长 T1稍长T2信号影,DWI呈高信号,周围软组织受压、肿胀,增生性肌炎病变主要累及肌肉间质,不累及横纹肌细胞本身,在横所面上可见“棋盘状结构”,局部肌肉组织呈萎缩状,或完全被取代。

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73岁,男,几天前左大腿肿块迅速增大而入院。5 天前接种了近期的 COVID-19 疫苗,无外伤史。体检时,发现左大腿中部外侧肌肉内圆形硬块(测量约4厘米),触诊有压痛。左大腿 MRI显示边界清晰的肌内肿块。在股外侧肌的中部可见T1加权序列的均匀低信号强度和T2/质子密度(PD)加权序列的高信号强度(图2 ) 。肿块周围有广泛的血管源性水肿。注射造影剂后,肿块表现出强烈的均匀增强。根据影像学检查结果,肉瘤、神经鞘瘤和转移瘤等肿瘤性病变均需进行鉴别。最终结果:增生性肌炎。

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增生性肌炎的MRI表现。背阔肌内形成的肿块,在轴向 T1 加权图像 (A) 上向肌肉呈等信号,在轴向 T2 加权图像 (B) 上呈现高信号,在冠状 DP (C) 和矢状 DP (D) 上具有脂肪饱和度,更为明显。静脉注射钆(E、F)后的序列显示病变均匀增强。

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51y/F,右臂软组织肿块,体格检查:肿块无压痛、柔软、固定图 1:A. T1WI,轴向,B. T2FS,轴向,C. T2FS,冠状,D. T1FS-CE 冠状。肱二头肌中软组织肿块,肿块内保留有连续肌纤维(箭头)

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增殖性肌炎的MRI检查。一名4岁女孩,右髋肌肉有不规则软组织肿块。A.T1WI以等强度信号为主,并有少量稍高信号。B.T2WI呈高信号,边缘见血管影。C.增强扫描显示明显增强,血管影明显增强。

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增殖性肌炎的CT检查。一名28岁男子,右前胸壁有软组织肿块。D.CT值为16Hu的肿块,密度不均,边界不清楚,生长广泛。E.肿块侵犯第五前肋,骨破坏严重。

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结节性筋膜炎的MRI检查。一名44岁女性,腋窝左侧有不规则软组织肿块。F.增强扫描明显增强,可见迂曲血管影。G.T2WI显示病灶内高信号,血管流空。

三、鉴别诊断:

需要与软组织肉瘤、结节性筋膜炎、骨化性肌炎等鉴别。其中软组织肉瘤常呈圆形或结节状,缺乏正常结构的肌肉纤维,肿块较大时常发生坏死,出血和囊变。结节性筋膜炎常表现为“筋膜尾征”和“反靶”征,临床有“三不诊断原则”(即体积较大、多发、复发病灶者必须排除其他疾病才能考虑结节性筋膜炎的可能)。骨化性肌炎早期水肿、增强扫描边缘环状强化,内部可见钙化,结合外伤史不难鉴别。

(1)骨化性肌炎:骨化性肌炎属于非肿瘤性病变,以骨骼肌内异位骨化为特征。青年好发,与外伤相关,多位于四肢较大的肌肉组织内,分创伤、炎症、肉芽、异位骨化四个阶段 CT 有助于早期诊断骨化性肌炎,早期3-6w,类似于软组织的的感染或肉瘤,周围肌肉水肿,CT平扫难以区别 。中期7w-6m,肿块伴蛋壳样骨化,软组织水肿,病变中央区呈低密度影,外周区为高密度的骨化; 晚期>6m,病灶局限、边界清楚,水肿消失,软组织内团块状或条状致密影。

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15 岁,男性足球运动员,无外伤史,右大腿轻度疼痛。M骨化性肌炎的诊断由后续 CT 检查结果证实。(A) 轴向 T2w MR 图像显示股中间肌内与股骨皮质接触的异常信号、边界清楚(箭头),骨皮质表现出轻微的骨膜反应(箭头),但没有破坏。(B) 在矢状 T2w MR 图像上,病变与股中间肌纤维平行。(C) 轴向脂肪抑制对比增强 T1w MR 图像显示病变均匀增强(箭头)和轻度骨膜增强(箭头)。(D) 轴向 CT 可以看到弥漫性钙化病变(箭头),通过细线(箭头)与相邻骨皮质分开。

图片23 岁女性患者,Covid-19 疫苗注射后,出现右大腿疼痛,在日常活动中以及长途步行后疼痛加剧。(A) 轴向 T2w MR 图像显示长收肌内主要是高信号肿块(箭头)。(B) 在脂肪抑制对比增强 T1w MR 图像(箭头)上可以看到大腿内侧肿块的不均匀增强(箭头)和相邻筋膜的轻度增强。(C) 冠状脂肪抑制对比增强 T1w MR 图像显示低信号厚不完整边缘(箭头)和周围肌肉明显水肿(箭头)。鉴别诊断包括软组织肉瘤。

图片患者男性,16岁,无外伤史。(A) 轴向脂肪抑制 MR 图像显示股外侧肌内高信号肿块。可以看到由交替的同心低信号环(可能代表钙化)和可能代表纤维化、出血或钙化的低信号中心呈现的靶状结构。(B) 冠状 STIR MR 图像显示一个纺锤状不均匀区域,该区域遵循股外侧肌的方向,边缘呈高信号,代表肌肉水肿,中心呈低信号。鉴别诊断包括软组织肉瘤。

(2)结节性筋膜炎  通常生长迅速,又被称为假肉瘤性筋膜炎,临床常被误认为软组织肉瘤。NF可以按生长位置分为皮下型、筋膜型、肌内型三种。其中肌内型最为少见,诊断需要多从临床入手,临床上NF生长迅速、具有自限性,多见于20~40岁的青年人,该病好发于上肢,以前臂最为多见。肌内型:孤立性肿块,多数形态不规则,边界不清。MR特点很难与一些软组织肉瘤相鉴别。出血、囊变、坏死罕见。增强后均匀或不均匀强化,程度不一。

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结节性筋膜炎。一名5岁男孩的结节性筋膜炎表现为可触摸的肘部肿块。(a)轴向T1WMR图像显示皮下软组织肿块,与肌肉相比,该肿块为等强度至轻度高强度。该肿块在(B)轴向短τ反转恢复(STIR)图像上呈高信号。轴向(C)和矢状(D)T1W对比增强后呈相对均匀的弥漫性增强。STIR和造影后成像显示轻度线性筋膜延伸(筋膜尾征,白色箭头)。

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结节性筋膜炎;一名55岁男性上臂的轴向STIR和T1图像显示皮下病变(红色箭头)。病变是在T1时与骨骼肌同强度,在STIR时为异质性高信号

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结节性筋膜炎;轴向STIR(a)和冠状脂肪抑制T2-加权(b)44岁老人的上臂女性图示体内肌肉损伤。注意微弱的状外缘软组织水肿(红色箭头)。

小结:

增生性肌炎是自限性疾病,绝大部分病例可自行恢复。一般单个或多个结节融合,肿块生长迅速,边界不清,可疼痛或触痛。病程短,生长速度快;影像上表现为肌肉软组织内肿块,边界尚清,周围软组织受压、肿胀,其累及肌肉间质,不累及横纹肌细胞本身,在横所面上可见“棋盘状结构特征。本病有自限性,但常因误诊而过度治疗,影像学评估极其重要。

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