Part.1 理论考点

【疾病难度】★★★★★                                          

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

• 是部分或全部由近似成熟的脂肪组织构成的肿性肿瘤，脂肪细胞常大小不等，至少有局灶的脂肪细胞和间质细胞存在核的异型性，可见数量不等的单泡状和/或多泡状脂肪母细胞。

【临床特征】

• 中老年人；大腿深部、腹膜后（最常考）、睾丸旁/腹股沟、纵隔；

• 非典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤形态学相似；

• 非典型脂肪瘤于皮下，易完整切除，预后较好；

• 高分化脂肪肉瘤于深部，不易切净，易复发，侵袭性、去分化、易转移、预后差；

【组织亚型】

• 脂肪瘤样型、硬化型、炎症型、梭形细胞型；

【大体特征】

• 巨大分叶状肿块，切面深黄至乳白色，纤维条索、胶冻样区域或点灶状出血，易被误为脂肪瘤；

【诊断公式】

• 脂肪瘤样=分化好的成熟的脂肪细胞+可见含小脂滴的脂肪母细胞+核大深染的异型细胞+偶见小灶黏液样区（含星形、梭形和小印戒样脂肪母细胞）；

• 硬化型=脂肪瘤样型的基础上伴明显纤维组织增生、玻变+散在三种细胞（异型性的多空泡脂肪母细胞、核深染畸形的裸核样细胞或花环状巨细胞）+灶状黏液样区；

• 炎症型=脂肪瘤样型或硬化型的背景+大量炎症细胞(淋、浆细胞)；

• 梭形细胞型=增生的温和的神经样或成纤维细胞样梭形细胞与分化良好的脂肪肉瘤相间形成+间质可有胶原变性或黏液样变区域。

【免疫组化】

• 阳性：S-100+；MDM2+、CDK4+；

• 阴性：CK；

【分子检测】

• 遗传学上非典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤均有MDM2基因的扩增（常考点）；。

【鉴别诊断】

• 1.脂肪瘤、脂肪坏死、脂膜炎；2.多形性脂肪瘤；3.去分化脂肪肉瘤；4.脂性肉芽肿、脂膜炎、脂肪坏死；5.炎性肌成纤维细胞瘤；6.梭形细胞型需与梭形细胞脂肪瘤、神经纤维瘤、平滑肌脂肪瘤；

【规培解析】

• 该病是成人脂肪肉瘤中最常见类型，具局部侵袭性，若未进展为去分化脂肪肉瘤时则不会发生转移。

• 在规培考试中最易考（如2022年技能考核、2021年理论考核、2019年等），常以病例分析的形式出题，综合考察，包括诊断、免疫组化、分子及鉴别诊断。

• 后续我们将总结临床病理学教材中的所有分子遗传学内容，请关注我们的知识星球分享。

Part.2 切片图库

Part.3 卡片总结