2025.V1-2024.11.11

T细胞淋巴瘤

NCCN指南

2024年11月11日，T细胞淋巴瘤NCCN指南更新至2025.V1，此次药物治疗更新的主要内容是外周T细胞淋巴瘤（PTCL）二线治疗和后续治疗新增度维利塞+罗米地辛为其他推荐方案；复发/难治性结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）治疗新增阿维鲁单抗为首选方案；T幼淋巴细胞白血病（TPLL）二线治疗或后续治疗新增苯达莫司汀为其他推荐方案。详细更新内容如下：

01 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

Ⅰ-Ⅱ期ALK阳性ALCL的一线治疗

🔹脚注q新增：关于短程化疗+ISRT同等疗效的数据很少。然而，这种方法在一些NCCN成员机构中已经被实施

PTCL-NOS、EATL、MEITL的二线治疗和后续治疗

有意向进行移植

🔹度维利塞+罗米地辛新增为2A类证据、其他推荐方案

AITL、结内PTCL、TFH和FTCL的二线治疗和后续治疗

有意向进行移植

🔹度维利塞+罗米地辛新增为2A类证据、其他推荐方案

无意向进行移植

🔹度维利塞+罗米地辛新增为2B类证据、其他推荐方案

PTCL建议的治疗方案脚注

🔹脚注h修改：对CD30表达的解释并没有统一的标准。在低水平CD30阳性的患者中也有反应，任何水平的CD30阳性均可接受使用基于维布妥昔单抗的方案

02 结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）

鼻型ENKTL

🔹流程图中分期修改：Ⅲ/Ⅳ期

ENKTL的诱导治疗

联合治疗 其他推荐方案

🔹序贯放化疗方案修改：对于Ⅰ-Ⅱ期疾病推荐DDGP x 3周期，然后放疗

复发/难治性ENKTL的治疗

首选方案 免疫检查点抑制剂（ICI）

🔹阿维鲁单抗新增为2A类证据、首选方案

03 T幼淋巴细胞白血病（TPLL）

TPLL的二线治疗或后续治疗

🔹苯达莫司汀新增为2A类证据、其他推荐方案

🔹阿仑单抗（IV）±喷司他丁的再治疗（如果CD52表达仍为阳性且一线治疗缓解一段时间后复发）从某些情况下有用调整为其他推荐方案

04 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）

Smoldering型ATLL

🔹脚注n修改：聚乙二醇干扰素α-2a是美国唯一可用于临床的α干扰素，可以替代其他干扰素制剂

急性型和淋巴瘤型ATLL

🔹脚注t修改：单独的抗病毒治疗是无效的

05 支持性治疗

肿瘤溶解综合征（TLS）

🔹TLS治疗移除并推荐参考：B细胞淋巴瘤NCCN指南

病毒再激活

CMV再激活

🔹第1个子条目修改：临床医生必须意识到接受磷脂酰肌醇3-激酶（PI3K）抑制剂（如度维利塞±罗米地辛）或阿仑单抗（抗CD52抗体）的患者CMV再激活的高风险

🔹第4个子条目新增：可能需要咨询传染病专家

抗感染预防

🔹第1个子条目修改：对于接受PI3K抑制剂（如度维利塞±罗米地辛）或阿仑单抗（抗CD52抗体）的患者，建议在治疗期间及之后（如果耐受）进行

燃瘤反应

🔹第3个条目修改：治疗：类固醇（如强的松25-50 mg PO，5-10天）；抗组胺药治疗皮疹和瘙痒（如西替利嗪10 mg PO，每日1次或氯雷他定每日10 mg PO）

06 总结

本次T细胞淋巴瘤NCCN指南更新中，新增了度维利塞+罗米地辛作为PTCL二线治疗和后续治疗的其他推荐方案；新增了阿维鲁单抗作为复发/难治性ENKTL治疗的首选方案；新增了苯达莫司汀作为TPLL二线治疗或后续治疗的其他推荐方案。

目前，T细胞淋巴瘤的临床治疗已进入个体化、精准化的时代，度维利塞（PI3K抑制剂）、罗米地辛（HDAC抑制剂）、阿维鲁单抗（PD-L1抑制剂）等靶向和免疫疗法正在逐步改善T细胞淋巴瘤患者的长期生存获益。未来相信更多研究将会从精准分子分型和疾病靶点出发，积极探索更多新型药物以及联合方案，惠及更多患者。

参考文献：

1.NCCN指南：T细胞淋巴瘤（2025.V1）.