系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病，常伴随多系统受累及营养不良风险。营养不良在SSc患者中普遍存在，与疾病活动性、炎症反应及并发症密切相关，可能加重身体功能下降、降低生活质量并增加死亡率。然而，目前缺乏统一的营养不良诊断标准，导致不同研究中患病率差异较大。全球领导力倡议营养不良（GLIM）标准通过结合表型和病因学指标为营养不良提供了新的诊断框架。本研究旨在应用GLIM标准评估澳大利亚硬皮病队列（ASCS）中SSc患者的营养不良发生率，分析其临床相关性及对生存率、健康相关生活质量（HRQoL）和身体功能的影响。通过明确营养不良的流行病学特征及其危险因素，为临床早期干预和预后管理提供依据。

本研究纳入2007年至2023年间符合ACR/EULAR标准的1903例SSc患者，排除缺乏体重或身高数据者。通过澳大利亚硬皮病队列研究的年度随访数据，收集人口学特征、疾病亚型（弥漫性或局限性皮肤型）、自身抗体状态、胃肠道症状（如吞咽困难、腹泻）、合并症（如肺动脉高压、间质性肺病）及实验室指标（炎症标志物、白蛋白、血红蛋白）等信息。采用GLIM标准诊断营养不良，需满足至少一项表型标准（体重减轻>5%、BMI降低或肌肉萎缩）和一项病因学标准（慢性胃肠道疾病或炎症）。使用修改版MUST工具评估营养不良风险，并通过多变量逻辑回归分析营养不良的独立危险因素。生存分析采用Kaplan-Meier曲线及Cox比例风险模型，调整年龄、性别和弥漫性皮肤型等因素。HRQoL和身体功能通过健康评估问卷（HAQ-DI）、SF-36量表及WHO功能分级进行评估。所有统计分析使用STATA 17.0完成，显著性水平设定为P<0.05。

在1903例参与者中，43%（811例）符合GLIM营养不良诊断标准，其中33%（268例）为重度营养不良。营养不良患者年龄更大（中位年龄48.2 vs. 46.8岁，P=0.01），更常见于弥漫性皮肤型SSc（30.7% vs. 23.7%，P<0.01），且合并症指数（CCI≥4）比例更高（31.2% vs. 18.8%，P<0.01）。与营养正常者相比，营养不良组胃肠道症状（吞咽困难、腹泻、便秘）发生率显著升高（68.9% vs. 56.8%，P<0.01），肺动脉高压（14.4% vs. 6.0%，P<0.01）和间质性肺病（33.9% vs. 24.0%，P<0.01）更常见。炎症标志物（CRP>5 IU/L，61.2% vs. 45.4%）及贫血（54.2% vs. 27.6%）发生率亦显著升高。多变量分析显示，合并症（OR=1.6，95% CI:1.2–2.0）、吞咽困难/呕吐（OR=1.6，95% CI:1.3–2.0）、口服开口度减少（每降低1 cm，OR=1.2，95% CI:1.0–1.3）及肺动脉高压（OR=2.0，95% CI:1.4–3.0）是营养不良的独立危险因素。生存分析表明，营养不良患者死亡率显著升高（调整后HR=1.4，95% CI:1.1–1.7），其中体重减轻>10%（HR=1.6）、BMI<20 kg/m²（HR=1.4）及肌肉萎缩（HR=1.5）均为独立预后因素。HRQoL方面，营养不良组SF-36身体综合评分（27.8 vs. 34.3）和精神综合评分（38.5 vs. 42.5）均显著更低，HAQ-DI残疾指数（1.3 vs. 0.8）及疲劳评分（21 vs. 23.6）更差。

系统性硬化症（SSc）患者中营养不良较为普遍，且与较差的生存预后、健康相关生活质量及身体功能下降密切相关

本研究首次在大样本SSc队列中系统评估GLIM标准下的营养不良患病率，发现43%患者存在营养不良，且与胃肠道功能障碍、慢性炎症及严重并发症密切相关。营养不良显著增加患者死亡风险，降低生活质量和身体功能，提示需在临床实践中加强早期筛查与干预。未来研究应探索营养支持治疗对改善预后的潜在作用，尤其针对合并肺动脉高压和广泛间质性肺病的患者。此外，需进一步验证肌肉萎缩等表型指标的评估方法，以提高诊断准确性并指导个体化管理策略。

原始出处：

Fairley JL, Hansen D, Quinlivan A, Proudman S, Sahhar J, Ngian GS, Walker J, Host LV, Morrisroe K, Stevens W, Ross L, Nikpour M. Frequency and implications of malnutrition in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2025 Mar 1;64(3):1251-1260. doi: 10.1093/rheumatology/keae209. PMID: 38548670; PMCID: PMC11879323.