众所周知，肺动脉高压 (PAH) 的特征是肺动脉阻抗增加，导致运动不耐受和右心衰竭。 随着针对右心衰竭的治疗方法的改进，人们对 PAH治疗的新途径越来越感兴趣。虽然在PAH患者中限制性肺病的病人能被很好地识别，在先前的横断面 PAH 研究中也描述了外周气道阻塞和动态过度充气。 该研究试图描述晚期 PAH 阻塞性生理学的演变，并结合成像和组织病理学研究潜在机制。

该研究由美国学者发现发表于AJRCCM，其：

研究题目：Evolution of Obstructive Lung Function in Advanced Pulmonary Arterial Hypertension

期刊年卷：Am J Respir Crit Care Med 2021 Sep 23; 

通讯作者：Rajan Saggar, MD
Division of Pulmonary and Critical Care Medicine
David Geffen School of Medicine at UCLA

该研究PAH队列的人口统计学、肺功能、胸部影像学参数和血流动力学数据（在诊断和移植时）如表 1 所示。 患者通常为年轻、从 1993 年至 2014 年被诊断为 PAH 的不吸烟女性，并于 2004-2020年接受移植。 最终 PAH 诊断基于临床/放射学/病理学相关性，包括特发性 PAH (n=10)、肺毛细血管瘤病 (PCH) (n=2)、苯丙胺/厌食症 (n=2) 和纠正先天性 (n= 1）。 诊断性右心导管插入术和移植之间的中位时间为 8.7 年。 诊断和移植之间的肺血流动力学没有显着变化（表 1）。

在肺移植时，大多数患者的 FEV1 (14/15) 和 FVC (13/15) 绝对值在第 5 个百分位数内，6/15 患者满足阻塞性肺病（OLD）的标准（图 1）。
从初始诊断到移植，绝对 FEV1以及FVC逐年显着下降；FEV1/FVC 比值从 76.0 [70.0-82.0] 显着下降至 71.0 [66.5-76.5]，每年下降 1.1 [0.5-1.3]。同样，FEV1/FVCz 从-0.8 [-1.7 至 0.2] 显着下降至 -1.5 [-2.3 至 -0.90]，每年下降 -0.10 [-0.14 至 -0.04]。因此，大多数患者从诊断到移植之间进展到更低（更负）的 FEV1/FVCz 百分位分类（图 1），这与阻塞性肺功能恶化一致。根据移植时的成像，没有肺气肿或空气滞留的证据（表 1），并且没有发现支持任何其他实质或气道疾病。

图1-左上图说明了绝对 FEV1 和 FVC 的变化；左下图说明了同一时间点之间每个受试者的 FEV1/FVCz 的演变；左下图说明每个 FEV1/FVCz 百分位数内的受试者数量，比较两个时间点，PAH 诊断和肺移植；右上图显示了两个有代表性的血管重建（受试者 #14 和 #12），并附有一个颜色图例，描述了基于横截面积从 0.8mm2（红色）到 100mm2（蓝色）的肺动脉尺寸范围；右下图显示与具有适度主肺动脉扩张和较高 FEV1/FVCz 的受试者相比，轴向截面在具有较低 FEV1/FVCz 的受试者中表现出相对严重的主肺动脉扩张。

总之，该研究的分析表明，晚期 PAH 患者可能会表现出与胸部成像参数相关的进行性阻塞性生理，这些参数表明胸腔血容量增加，但没有空气滞留。这些发现支持扩大/充血的肺动脉直接或间接调节动态气道功能的假设。此外，建议将 PAH 添加到已知表现出限制性和阻塞性生理的现有呼吸系统疾病中。这种阻塞性生理机制是否会导致 PAH 中 V/Q 不匹配和气体交换的恶化，或者它是否对支气管扩张剂治疗有反应，仍有待确定。在未来的 PAH 临床试验中，可能需要考虑将连续肺功能作为终点。未来的研究需要确认阻塞生理学的演变并确定 PAH 的潜在机制。

原文出处：Rahaghi FN. Evolution of Obstructive Lung Function in Advanced Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Sep 23. doi: 10.1164/rccm.202105-1169LE. Epub ahead of print. PMID: 34555310.