原发性纵隔大B细胞淋巴瘤 (PMLBL) 是一种独特的病理实体疾病，其特征是前纵隔肿块，被认为起源于胸腺髓质B细胞，约占儿科成熟B细胞淋巴瘤的2%。

剂量调整的依托泊苷、多柔比星和环磷酰胺与长春新碱和泼尼松+利妥昔单抗（DA-EPOCH-R）方案已被证明可以在不使用放疗的情况下为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤成人患者提供优越的存活率。但是，没有在PMLBL儿童和青少年患儿中进行过相关的前瞻性研究评估。

Burke G A Amos等研究人员进行了一项国际性、单臂的II期试验，招募了不满18岁的PMLBL患者，予以6个疗程的DA-EPOCH-R治疗。主要终点是无事件生存率（EFS）。此外，还评估了总生存率和毒性。

受试患儿的EFS和OS

共纳入了46位患者。中位年龄为15.4岁（四分位范围 14-16岁）。中位随访时间是59.0个月（四分位范围 52.6-69.2个月），共观察到了14例终点事件（8例复发或进展[包括3例实质性CNS复发]、4例残留淋巴瘤和2例继发性恶性肿瘤）。4年EFS为69.6%（95% CI 55.2-80.9），与历史上观察到的比例没有区别（p=0.59）。总生存率84.8%（95% CI 71.8-92.4）。

22位（48%）患者的剂量水平达到了≥4。46位患者中有30位（65%）发生了3级及以上的非血液学毒性事件或2级及以上的心血管事件。此外，还发生了7例死亡（6例与疾病相关，1例死于继发性恶性肿瘤）。

综上，该研究结果显示DA-EPOCH-R方案并未能提高原发性纵隔大B细胞淋巴瘤患儿的无事件生存率。需要进一步的研究来确定患有这种淋巴瘤的儿童和青少年的最佳治疗方法。

原始出处：

Burke G A Amos,Minard-Colin Veronique,Aupérin Anne et al. Dose-Adjusted Etoposide, Doxorubicin, and Cyclophosphamide With Vincristine and Prednisone Plus Rituximab Therapy in Children and Adolescents With Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma: A Multicenter Phase II Trial.[J] .J Clin Oncol, 2021, undefined: JCO2100920. https://doi.org/10.1200/JCO.21.00920