在美国，肺神经内分泌肿瘤或支气管肺类癌占肺癌的1-2%。大约90%为典型类癌(TC)，10%为非典型类癌(AC)。鉴于这些肿瘤的神经内分泌起源，可能发生各种副肿瘤综合征。异位促肾上腺皮质激素分泌(EAS)引起的库欣综合征(CS)见于全球1%～6%的类癌。

引起库欣综合征的肺肿瘤异位促肾上腺皮质激素分泌与高发病率相关。因为知识是基于很少患者的罕见报告，所以最佳管理仍不清楚。

手术切除是标准治疗方法，在选定的CS伴EAS支气管类癌患者中可治愈。然而，目前还没有统一的手术指南，从楔形切除术到肺切除术再到中心性肿瘤的支气管袖状切除术各不相同。

本研究的目的是描述与库欣综合征相关的肺神经内分泌肿瘤的结局。

设计、环境和参与者：在单个机构转诊中心进行了1982年至2020年的观察性病例系列审查。Kaplan-Meier分析估计无病生存期(DFS)。受试者因引起库欣综合征的肺神经内分泌肿瘤接受根治性手术。

暴露：肺叶切除术或肺切除术与亚肺叶切除术。

主要结局和指标：无病生存期、疾病持续/复发。

结果

68例患者中，中位年龄41岁（17—80岁），男性占42.6%(29/68)，白人占81.8%(54/66)，术后平均随访16个月（0.1—341个月）。肺叶切除术是最常见的手术(48/68[70.6%])，其次是楔形切除术(16/68[23.5%])和肺段切除术(3/68[4.4%])。68例患者中19例(27.9%)行电视胸腔镜手术。手术发病率为19.1%(13/68)，围手术期死亡率为1.5%(1/68)。可评价时，淋巴结阳性率为37%(22/59)。持续/复发的总体发生率为16.2%(11/68)，中位至复发时间为55个月（范围：18-152个月）。

接受根治性手术干预的患者的5年DFS为73.4%(95%CI，48.7%-87.6%)，10年DFS为55.1%(95%CI，26.3%-76.5%)。按组织学分层，TC的5年DFS为75.4%(95%CI，49.2%-89.3%)，TC的10年DFS为50.2%(95%CI，18.3%-75.7%)，AC的5年DFS为75.0%(95%CI，12.8%-96.0%)，10年DFS为75.0%(95%CI，12.8%-96.0%)。这些组织学亚型之间DFS的差异并不显著。从手术治疗之日起，中位DFS达到13年。此外，基于肿瘤大小、分期、是否进行了完整的系统性淋巴结切除术、淋巴结状态或手术方法，DFS无统计学差异。

结论

在这个病例系列中，与静止期支气管类癌相比，伴有CS的EAS类癌似乎与淋巴结转移增加、5年和10年时更高的复发（主要是局部）和更低的总体DFS相关，与组织学亚型无关。然而，我们认为这些肿瘤在生物学上并不具有侵袭性，因为这些患者具有独特的、延长的生存期和延迟的复发时间。有趣的是，我们观察到基于手术切除技术的DFS没有差异。同时，我们注意到，目前应用于这些肿瘤的分期系统提出了关于预后准确性的问题。外推可能表明，潜在的类癌生物学可能不如症状性激素生理学重要。未来的研究可能会测试当内分泌功能恢复正常和CS后遗症消退时，保留肺的手术方法联合常规淋巴结切除术是否是这种情况下的最佳干预措施。

原文链接：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34586369/

Characterization of Outcomes by Surgical Management of Lung Neuroendocrine Tumors Associated With Cushing Syndrome