富含亮氨酸的胶质瘤灭活蛋白（LGI1）抗体脑炎是一种自身免疫性脑炎，常表现为自身免疫性边缘脑炎。患者可能出现亚急性发作的记忆丧失、行为障碍和癫痫发作。 外周表现，如神经病变或自主神经功能障碍，通常同时存在，但也可能在没有中枢受累的情况下发生。 面神经张力障碍性癫痫发作（FBDS）是LGI1抗体脑炎的高度特征，其特征是同侧面部和手臂频繁（每天最多40-50次）、短暂（持续数秒）的张力异常运动；有时会累及腿部。

此外，描述了自主神经和感觉性癫痫发作以及无意识改变的阵发性眩晕。多种免疫疗法已被证明具有潜在的疗效（例如，皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIg）），尽管没有明确的治疗指南可用于最佳管理，而且免疫抑制药物的选择通常是治疗医师的经验决定。2019年末，对17例与自身免疫性脑炎相关的急性症状性癫痫患者（14例伴有LGI1自身抗体）进行了一项小规模前瞻性随机安慰剂对照试验。

结果显示，与免疫性脑炎相关的急性症状性癫痫患者的IVIg比例较高≥与安慰剂组相比，IVIg组的癫痫发作减少了50%，尽管许多患者随后因反应不完全而接受了皮质类固醇治疗。尽管在该研究中IVIg比安慰剂更有效，但并未与皮质类固醇进行直接比较，而且通常缺乏IVIg与其他治疗的比较。

在这项研究中，目的是

（1）比较LGI1抗体脑炎与IVIg和皮质类固醇的急性和长期治疗反应，

（2）评估LGI1抗体脑炎患者的整体长期功能和认知结果。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。

2008年5月1日至2019年3月31日在美国所有地点梅奥诊所评估的118例LGI1抗体脑炎患者的回顾性病例系列。通过神经免疫学实验室和电子病历对患者临床数据进行鉴定和分析。采用基于细胞的间接免疫荧光法检测血清、脑脊液或两者的LGI1抗体。临床结果包括面-臂肌张力障碍发作（FBDS）缓解、改良Rankin量表（mRS）评分、Kokmen精神状态短期测试（STMS）评分（0-38分量表）和神经精神测试结果。

改良Rankin量表在长期随访患者中的分布

与静脉注射免疫球蛋白（IVIg）（n=21）相比，使用单剂急性皮质类固醇（静脉注射、口服或两者同时使用）（n=49）治疗的患者更有可能出现FBD消退（61%比7%，p=0.002），mRS评分（ΔmRS评分2比0，p=0.008）和Kokmen STMS评分中位数的改善（ΔKokmen STMS评分分别为5分和0分，p=0.01）。在54名长期随访患者中(≥在所有免疫治疗组合后，mRS评分中位数为1（范围0-6），Kokmen STMS评分中位数为36（范围24-38）。32例长期随访患者的神经精神测试(≥2年）37%的患者出现短期记忆障碍。

118例LGI1抗体性脑炎的临床特点及治疗

本研究比较了急性免疫疗法，并报告了LGI1抗体脑炎患者的长期结果。急性治疗后，使用皮质类固醇（静脉、口服或两者）治疗的患者与单用IVIg治疗的患者相比，FBDS、其他发作类型、mRS评分和Kokmen STMS评分有更大的改善。然而，两组之间的长期结果没有差异。大多数患者（87%）的mRS评分良好(≤2） 在所有联合免疫治疗后的随访中，尽管少数患者出现了残余记忆丧失、内侧颞叶硬化和萎缩。一小部分患者在整体认知、言语记忆、视觉学习和执行功能的神经心理测验中存在持续缺陷。

本研究中的大多数患者在长期随访和多种免疫治疗后都有良好的功能结果。然而，有相当一部分人在语言记忆和视觉学习方面存在持续性功能障碍。这些发现与先前对LGI1抗体脑炎患者的研究一致。值得注意的是，27人中只有4人（15%）能够回到以前的工作岗位，尽管整体良好的mRS评分突出了该结果测量的局限性。海马萎缩的MRI证据进一步支持了这一点，内侧颞叶硬化和全身性萎缩，所有这些都是学习、记忆和执行功能的组成部分。海马体积减少和全身性萎缩是先前研究中的常见发现，提示疾病缓解后长期或永久性海马和全脑功能障碍。

在这项免疫治疗的回顾性比较中，皮质类固醇在改善LGI1抗体脑炎方面比IVIg更有效。虽然免疫治疗的改善是典型的，长期结果是有利的，但约三分之一的患者出现短期记忆缺陷。

Rodriguez A, Klein CJ, Sechi E, et al LGI1 antibody encephalitis: acute treatment comparisons and outcome Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 25 November 2021. doi: 10.1136/jnnp-2021-327302