小肠原发性恶性淋巴瘤起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。部分肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。
 
 
目前尚不清楚PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)免疫缺陷病如AIDS患者、长期免疫需抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显增高，故其发病与其机体免疫系统失调有关;所以有的认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关，本病绝大多数属于B淋巴细胞来源于仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL，也可能来自T淋巴细胞霍奇金病的病人，常伴有细胞免疫降低的现象，因而推测可能是某种病毒感染而出现细胞免疫失调，致使本病进一步发展。
 
 
近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤的类型可分为4种：①成人型(西方型);②儿童型;③免疫增生型的小肠病；④肠病相关型的T细胞淋巴瘤。
 
1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡组织向肠壁各层浸润，可发生于小肠的任何部位。但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)十二指肠最少(10%～15%)
 
2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属于非霍奇金淋巴瘤，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤。肉眼所见，肿块为孤立性或多发性多发性，又可分为弥漫性及散在性弥漫性者，可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节小息肉状突出物常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形可致肠腔狭窄。
 
小肠淋巴瘤大体所见可分为四型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。
 
(1)动脉瘤型：最常见沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色黏膜，常有多个结节样隆起管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚可形成较大肿块。
 
(2)浸润缩窄型：亦较常见浸润肠壁引起增厚、僵硬、蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。
 
(3)溃疡型：溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡常易发生出血和穿孔。
 
(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层呈息肉状，突入肠腔内使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。
 
小肠恶性淋巴瘤多数是单发亦有多发病灶，但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶。尚难肯定，有资料报告消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%～30%，病灶间隔以正常肠管在恶性淋巴瘤中，多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。
 
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