扩张型心肌病 （DCM）是一种原发的由心肌功 能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收 缩功能障碍、无其他负荷异常 (高血压、瓣膜病等) 或冠状动脉病变。

DCM在心肌病中所占比例约为55%，大部分为散发病例，只有30% ~50%患者有家族史。DCM 由遗传及非遗传因素共同参与致病，可分为：原发性、获得性、继发性和特发性DCM。在DCM诊断中，超声心动图发挥着重要的作用。

一、诊断标准

在对 DCM 诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病，临床常用诊断标准：

（1）左心室舒张期末内径 （LVEDd）>5 0cm（女性）和 >5 5cm（男 性）（或相对准确方法：经体表面积校正的 LVEDd>2 7cm/m 2，或 LVEDd 大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍标准差+5%）；

（2）左心室射 血分数 (LVEF)<45%和 (或)左心室短轴缩短速率 (LVFS)<25%；

（3）除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等；

二、超声心动图检查

超声心动图可用于诊断、风险分层和指导治疗, 在亲属筛查方面也发挥重要作用。

1，心脏结构改变

二维和 M 型超声心动图检查可以观察结构改变 (CORI,LOEC)：

（1）心腔明显扩大:以左心房和左心室扩大为主 或全心扩大。左心室呈球形扩大,左心室流出道增 宽,右心室扩大相对较轻。

（2）室壁厚度:心腔扩张较轻者,室壁厚度变化 不明显,甚至可稍增厚。

（3）室壁动度减低:可表现为弥漫性减低,合并 冠状动脉疾病时也可出现节段性室壁运动不良。

（4）二尖瓣开放幅度减小:二尖瓣开放受限,瓣 口面积减小,前后叶开放幅度减小,与扩大的心腔形 成 “大心腔,小开口”改变。

（5） 附壁血栓形成:房室腔内可出现一个或多个 附壁血栓,常见于左心室近心尖部。左心腔内血流缓 慢瘀滞,可出现云雾状回声。

（6）下腔静脉内径增宽 (>21mm)及随呼吸塌 陷率减低 (<50%),提示右房压增高。

（7）心包积液:可合并心包积液,多为少量积液。

2.心脏收缩功能明显减低

（1）推荐改良双平面 Simpson法测量左心室容 积和 LVEF，特别适用于左室形态改变时心功能的测定,也可用于伴有室壁节段性运动异常患者。缺 点:易出现心尖短切问题,图像欠佳心内膜显示不清 时准确性差。

（2） RT-3DE不需要任何几何图形假设来近似计算，在测量腔室大小、心室质量、心室容积和射血分数方面与 CMR和放射性核素心室显像具有相同的准确性和可重复性。

（3）STI:根据二维或三维斑点追踪技术可评价心肌局部和整体应变和应变率,包括纵向运动、圆周 运动、径向运动及心室的扭转等。DCM 推荐使用左心室整体纵向应变 (GLS),GLS> -20% 时为收缩功能减低参考值。

（4）右心室功能评估：在左心室收缩功能障碍患者中，心脏可以从孤立的左心室衰竭发展为合并右室扩张并功能受损。

3.瓣膜反流

（1）彩色多普勒血流显像:心肌收缩及舒张功能 受损,心房和心室内的血流速度缓慢,导致心腔内彩 色血流显色暗淡;心腔扩大可导致二尖瓣或三尖瓣环 相对扩大,造成相对性关闭不全,瓣口出现收缩期反流。

（2）频谱多普勒:连续波多普勒测量三尖瓣反流 最大压差,并在此基础上估测肺动脉收缩压。三尖瓣 反流峰值速度超过2.5m/s时患者死亡率、住院率 及心衰的发生率增高。

4.左心室充盈压升高

（1）二尖瓣口舒张期血流频谱 E峰常大于 A 峰: 因为左心室内充血,舒张晚期左心室压力明显增高, 左心房收缩难以造成二尖瓣口较快的血流速度,A 峰 明显变小甚至消失,可出现 E>2A。

（2）组织多普勒超声测量二尖瓣环间隔处和侧壁处舒张期平均运动速度 e'反映舒张早期松弛率, DCM 室间隔处e'<7cm/s或侧壁处e'<10cm/s提 示左心室舒张早期松弛受损。二尖瓣 E/e'可用以估 测左心室充盈压,DCM 时平均E/e'>14 (侧壁E/e'> 13或间 隔 E/e'>15),提 示 左 心 室 充 盈 压 升 高。

5.心腔声学造影

当常规超声心动图检查心腔结构显示不清晰时, 应用声学增强剂可改善静息和应激时心腔内显像,提 高 DCM 心腔大小及 LVEF测量的准确性,更准确地 评估左心室收缩功能,并在判断左心室室壁运动、心 腔附壁血栓、心肌血流灌注等方面提供更可靠的信息。

6.负荷超声心动图检查

心肌储备功能与患者生存预后有关。临床上常用多巴酚丁胺负荷试验评价患者心脏收缩储备。左心室收缩功能储备指的是心室功能指标在负荷试验高 峰与静息状态时的差异,目前常用的指标有 LVEF、 LVE/e'、收缩末左心室容积、肺动脉收缩压及左室 GLS。负荷下 LVEF或 GLS无变化或降低提示左心室收缩储备不足,预后不良。

7.心肌机械运动的同步性指标

（1）组 织 同 步 显 像 (TSI)：可通过彩色编码使二维超声心动图图像直观显示心肌节段运动的同步性,显示 DCM 患 者左室心肌运动延迟的节段和程度,测量收缩期峰值 速度和达峰时间,该技术为临床定量评价机械收缩不同步及 CRT 术后疗效的判定提供依据。

（2）RT-3DE：根据各个节段的时间容积曲线, 计算出左室16节段的各个节段达到最小收缩容积的 时间标准差,即收缩不同步指数 (SDI)作为评价左 室不同步的参数,以心动周期的百分比来表示,可以消除心率快慢对心动周期长短的影响。

（3）STI：通过应用二维或三维 STI获取 DCM 左心室纵向及圆周应变达峰时间,评价 DCM 左心室各节段收缩同步性。

要点提示

DCM 结构改变主要表现为心腔扩大,左室球形变,室壁动度减低,相对室壁薄,瓣口开放幅度小。

心室容积和射血分数、整体纵向应变是推荐的心 脏收 缩 功 能 评 估 指 标,可 以 采 用 二 维 改 良 双 平 面 Simpson法、实时三维超声心动图及斑点追踪成像技 术。左室充盈压、右心功能也与预后密切有关,建议 选择测量。

DCM 患者左心重构指标可采用二维及三维球形 指数进行简易评估，功能性二尖瓣反流及心肌机械运动的同步性指标均是评估DCM 心室重构的重要参数。

在特殊情况下应用声学增强剂进行心腔造影显像、负荷超声心动图检查有助于 DCM 结构和功能的 进一步评估。

原始出处

中华医学会超声医学分会超声心动图学组, 中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会. 超声心动图诊断心肌病临床应用指南[J]. 中华超声影像学杂志, 2020, 29(10):17.